www.wikidata.uk-ua.nina.az

Фактор зсідання крові VIII F8 англ Coagulation factor VIII антигемофільний глобулін АГГ англ AHF білок який кодується од

Фактор зсідання крові VIII

F8 (англ. Coagulation factor VIII, антигемофільний глобулін, АГГ, англ. AHF) — білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі X-хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 2 351 амінокислот, а молекулярна маса — 267 009.

F8
Наявні структури
PDBПошук ортологів: PDBe RCSB
Ідентифікатори
Символи F8, AHF, DXS1253E, F8B, F8C, FVIII, HEMA, coagulation factor VIII, THPH13
Зовнішні ІД OMIM: 300841 MGI: 88383 HomoloGene: 49153 GeneCards: F8
Пов'язані генетичні захворювання
Васкуліт
Шаблон експресії
Більше даних
Ортологи
Види Людина Миша
Entrez
2157
14069
Ensembl
UniProt
RefSeq (мРНК)
RefSeq (білок)
Локус (UCSC) Хр. X: 154.84 – 155.03 Mb Хр. X: 74.22 – 74.43 Mb
PubMed search
Вікідані
Див./Ред. для людейДив./Ред. для мишей
Послідовність амінокислот
1020304050
MQIELSTCFFLCLLRFCFSATRRYYLGAVELSWDYMQSDLGELPVDARFP
PRVPKSFPFNTSVVYKKTLFVEFTDHLFNIAKPRPPWMGLLGPTIQAEVY
DTVVITLKNMASHPVSLHAVGVSYWKASEGAEYDDQTSQREKEDDKVFPG
GSHTYVWQVLKENGPMASDPLCLTYSYLSHVDLVKDLNSGLIGALLVCRE
GSLAKEKTQTLHKFILLFAVFDEGKSWHSETKNSLMQDRDAASARAWPKM
HTVNGYVNRSLPGLIGCHRKSVYWHVIGMGTTPEVHSIFLEGHTFLVRNH
RQASLEISPITFLTAQTLLMDLGQFLLFCHISSHQHDGMEAYVKVDSCPE
EPQLRMKNNEEAEDYDDDLTDSEMDVVRFDDDNSPSFIQIRSVAKKHPKT
WVHYIAAEEEDWDYAPLVLAPDDRSYKSQYLNNGPQRIGRKYKKVRFMAY
TDETFKTREAIQHESGILGPLLYGEVGDTLLIIFKNQASRPYNIYPHGIT
DVRPLYSRRLPKGVKHLKDFPILPGEIFKYKWTVTVEDGPTKSDPRCLTR
YYSSFVNMERDLASGLIGPLLICYKESVDQRGNQIMSDKRNVILFSVFDE
NRSWYLTENIQRFLPNPAGVQLEDPEFQASNIMHSINGYVFDSLQLSVCL
HEVAYWYILSIGAQTDFLSVFFSGYTFKHKMVYEDTLTLFPFSGETVFMS
MENPGLWILGCHNSDFRNRGMTALLKVSSCDKNTGDYYEDSYEDISAYLL
SKNNAIEPRSFSQNSRHPSTRQKQFNATTIPENDIEKTDPWFAHRTPMPK
IQNVSSSDLLMLLRQSPTPHGLSLSDLQEAKYETFSDDPSPGAIDSNNSL
SEMTHFRPQLHHSGDMVFTPESGLQLRLNEKLGTTAATELKKLDFKVSST
SNNLISTIPSDNLAAGTDNTSSLGPPSMPVHYDSQLDTTLFGKKSSPLTE
SGGPLSLSEENNDSKLLESGLMNSQESSWGKNVSSTESGRLFKGKRAHGP
ALLTKDNALFKVSISLLKTNKTSNNSATNRKTHIDGPSLLIENSPSVWQN
ILESDTEFKKVTPLIHDRMLMDKNATALRLNHMSNKTTSSKNMEMVQQKK
EGPIPPDAQNPDMSFFKMLFLPESARWIQRTHGKNSLNSGQGPSPKQLVS
LGPEKSVEGQNFLSEKNKVVVGKGEFTKDVGLKEMVFPSSRNLFLTNLDN
LHENNTHNQEKKIQEEIEKKETLIQENVVLPQIHTVTGTKNFMKNLFLLS
TRQNVEGSYDGAYAPVLQDFRSLNDSTNRTKKHTAHFSKKGEEENLEGLG
NQTKQIVEKYACTTRISPNTSQQNFVTQRSKRALKQFRLPLEETELEKRI
IVDDTSTQWSKNMKHLTPSTLTQIDYNEKEKGAITQSPLSDCLTRSHSIP
QANRSPLPIAKVSSFPSIRPIYLTRVLFQDNSSHLPAASYRKKDSGVQES
SHFLQGAKKNNLSLAILTLEMTGDQREVGSLGTSATNSVTYKKVENTVLP
KPDLPKTSGKVELLPKVHIYQKDLFPTETSNGSPGHLDLVEGSLLQGTEG
AIKWNEANRPGKVPFLRVATESSAKTPSKLLDPLAWDNHYGTQIPKEEWK
SQEKSPEKTAFKKKDTILSLNACESNHAIAAINEGQNKPEIEVTWAKQGR
TERLCSQNPPVLKRHQREITRTTLQSDQEEIDYDDTISVEMKKEDFDIYD
EDENQSPRSFQKKTRHYFIAAVERLWDYGMSSSPHVLRNRAQSGSVPQFK
KVVFQEFTDGSFTQPLYRGELNEHLGLLGPYIRAEVEDNIMVTFRNQASR
PYSFYSSLISYEEDQRQGAEPRKNFVKPNETKTYFWKVQHHMAPTKDEFD
CKAWAYFSDVDLEKDVHSGLIGPLLVCHTNTLNPAHGRQVTVQEFALFFT
IFDETKSWYFTENMERNCRAPCNIQMEDPTFKENYRFHAINGYIMDTLPG
LVMAQDQRIRWYLLSMGSNENIHSIHFSGHVFTVRKKEEYKMALYNLYPG
VFETVEMLPSKAGIWRVECLIGEHLHAGMSTLFLVYSNKCQTPLGMASGH
IRDFQITASGQYGQWAPKLARLHYSGSINAWSTKEPFSWIKVDLLAPMII
HGIKTQGARQKFSSLYISQFIIMYSLDGKKWQTYRGNSTGTLMVFFGNVD
SSGIKHNIFNPPIIARYIRLHPTHYSIRSTLRMELMGCDLNSCSMPLGME
SKAISDAQITASSYFTNMFATWSPSKARLHLQGRSNAWRPQVNNPKEWLQ
VDFQKTMKVTGVTTQGVKSLLTSMYVKEFLISSSQDGHQWTLFFQNGKVK
VFQGNQDSFTPVVNSLDPPLLTRYLRIHPQSWVHQIALRMEVLGCEAQDL
Y

Задіяний у таких біологічних процесах, як зсідання крові, гемостаз, гостра фаза запалення, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з іонами металів, іоном кальцію. Секретований назовні.

Історія Редагувати

VIII-фактор вперше було відкрито в 1937 році, але аж 1979 році Едвардо Тудденхем[en] та його співробітники зуміли очистити білок, що дозволило здійснити молекулярну ідентифікацію білка.

Препарати Редагувати

На основі фактору згортання крові VIII створений препарат під назвою Мороктоког альфа, який застосовують під час лікування гемофілії А.

Див. також Редагувати

Примітки Редагувати

  1. Захворювання, генетично пов'язані з F8 переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних. 
  2. Human PubMed Reference:. 
  3. Mouse PubMed Reference:. 
  4. HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:3546 (англ.). Процитовано 12 вересня 2017. 
  5. (англ.). Архів оригіналу за 6 вересня 2017. Процитовано 12 вересня 2017. 
  6. Tuddenham EG, Trabold NC, Collins JA, Hoyer LW (1979). The properties of factor VIII coagulant activity prepared by immunoadsorbent chromatography. J Lab Clin Med 93: 40–53. 
  7. (англ.)ReFacto AF [ 12 листопада 2020 у Wayback Machine.]

Література Редагувати

  • Levinson B., Kenwrick S., Gamel P., Fisher K., Gitschier J. (1992). Evidence for a third transcript from the human factor VIII gene.. Genomics 14: 585 — 589.  PubMed DOI:10.1016/S0888-7543(05)80155-7
  • Gitschier J., Wood W.I. (1992). Sequence of the exon-containing regions of the human factor VIII gene.. Hum. Mol. Genet. 1: 199 — 200.  PubMed DOI:10.1093/hmg/1.3.199
  • The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC).. Genome Res. 14: 2121 — 2127. 2004.  PubMed DOI:10.1101/gr.2596504
  • Severs J.C., Carnine M., Eguizabal H., Mock K.K. (1999). Characterization of tyrosine sulfate residues in antihemophilic recombinant factor VIII by liquid chromatography electrospray ionization tandem mass spectrometry and amino acid analysis.. Rapid Commun. Mass Spectrom. 13: 1016 — 1023.  PubMed DOI:10.1002/(SICI)1097-0231(19990615)13:11<1016::AID-RCM599>3.0.CO;2-5
  • Pittman D.D., Wang J.H., Kaufman R.J. (1992). Identification and functional importance of tyrosine sulfate residues within recombinant factor VIII.. Biochemistry 31: 3315 — 3325.  PubMed DOI:10.1021/bi00128a003
  • Saenko E.L., Scandella D. (1997). The acidic region of the factor VIII light chain and the C2 domain together form the high affinity binding site for von Willebrand factor.. J. Biol. Chem. 272: 18007 — 18014.  PubMed DOI:10.1074/jbc.272.29.18007


Це незавершена стаття про білки.
Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її.
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри
Дата публікації:
F8 angl Coagulation factor VIII antigemofilnij globulin AGG angl AHF bilok yakij koduyetsya odnojmennim genom roztashovanim u lyudej na korotkomu plechi X hromosomi 4 Dovzhina polipeptidnogo lancyuga bilka stanovit 2 351 aminokislot a molekulyarna masa 267 009 5 F8Nayavni strukturiPDBPoshuk ortologiv PDBe RCSBSpisok kodiv PDB1CFG 1D7P 1IQD 2R7E 3CDZ 3HNB 3HNY 3HOB 4BDV 1FAC 3J2Q 3J2S 4KI5 4PT6 4XZUIdentifikatoriSimvoliF8 AHF DXS1253E F8B F8C FVIII HEMA coagulation factor VIII THPH13Zovnishni ID OMIM 300841 MGI 88383 HomoloGene 49153 GeneCards F8Pov yazani genetichni zahvoryuvannyaVaskulit 1 Ontologiya genaMolekulyarna funkciya zv yazuvannya z ionom metalu GO 0001948 GO 0016582 protein binding oxidoreductase activity copper ion bindingKlitinna komponenta endoplasmic reticulum lumen klitinna membrana extracellular region COPII coated ER to Golgi transport vesicle endoplasmic reticulum Golgi intermediate compartment membrane platelet alpha granule lumen Golgi membrane extracellular spaceBiologichnij proces gemostaz platelet degranulation zsidannya krovi endoplasmic reticulum to Golgi vesicle mediated transport COPII vesicle coating acute phase response blood coagulation intrinsic pathway platelet activationDzherela Amigo QuickGOShablon ekspresiyiBilshe danihOrtologiVidi Lyudina MishaEntrez2157 14069Ensembl ENSG00000185010 ENSMUSG00000031196UniProt P00451 Q06194RefSeq mRNK NM 000132NM 019863NM 001161373NM 001161374NM 007977RefSeq bilok NP 000123NP 063916NP 001154845NP 001154846NP 032003Lokus UCSC Hr X 154 84 155 03 MbHr X 74 22 74 43 MbPubMed search 2 3 VikidaniDiv Red dlya lyudejDiv Red dlya mishej Poslidovnist aminokislot1020304050MQIELSTCFFLCLLRFCFSATRRYYLGAVELSWDYMQSDLGELPVDARFPPRVPKSFPFNTSVVYKKTLFVEFTDHLFNIAKPRPPWMGLLGPTIQAEVYDTVVITLKNMASHPVSLHAVGVSYWKASEGAEYDDQTSQREKEDDKVFPGGSHTYVWQVLKENGPMASDPLCLTYSYLSHVDLVKDLNSGLIGALLVCREGSLAKEKTQTLHKFILLFAVFDEGKSWHSETKNSLMQDRDAASARAWPKMHTVNGYVNRSLPGLIGCHRKSVYWHVIGMGTTPEVHSIFLEGHTFLVRNHRQASLEISPITFLTAQTLLMDLGQFLLFCHISSHQHDGMEAYVKVDSCPEEPQLRMKNNEEAEDYDDDLTDSEMDVVRFDDDNSPSFIQIRSVAKKHPKTWVHYIAAEEEDWDYAPLVLAPDDRSYKSQYLNNGPQRIGRKYKKVRFMAYTDETFKTREAIQHESGILGPLLYGEVGDTLLIIFKNQASRPYNIYPHGITDVRPLYSRRLPKGVKHLKDFPILPGEIFKYKWTVTVEDGPTKSDPRCLTRYYSSFVNMERDLASGLIGPLLICYKESVDQRGNQIMSDKRNVILFSVFDENRSWYLTENIQRFLPNPAGVQLEDPEFQASNIMHSINGYVFDSLQLSVCLHEVAYWYILSIGAQTDFLSVFFSGYTFKHKMVYEDTLTLFPFSGETVFMSMENPGLWILGCHNSDFRNRGMTALLKVSSCDKNTGDYYEDSYEDISAYLLSKNNAIEPRSFSQNSRHPSTRQKQFNATTIPENDIEKTDPWFAHRTPMPKIQNVSSSDLLMLLRQSPTPHGLSLSDLQEAKYETFSDDPSPGAIDSNNSLSEMTHFRPQLHHSGDMVFTPESGLQLRLNEKLGTTAATELKKLDFKVSSTSNNLISTIPSDNLAAGTDNTSSLGPPSMPVHYDSQLDTTLFGKKSSPLTESGGPLSLSEENNDSKLLESGLMNSQESSWGKNVSSTESGRLFKGKRAHGPALLTKDNALFKVSISLLKTNKTSNNSATNRKTHIDGPSLLIENSPSVWQNILESDTEFKKVTPLIHDRMLMDKNATALRLNHMSNKTTSSKNMEMVQQKKEGPIPPDAQNPDMSFFKMLFLPESARWIQRTHGKNSLNSGQGPSPKQLVSLGPEKSVEGQNFLSEKNKVVVGKGEFTKDVGLKEMVFPSSRNLFLTNLDNLHENNTHNQEKKIQEEIEKKETLIQENVVLPQIHTVTGTKNFMKNLFLLSTRQNVEGSYDGAYAPVLQDFRSLNDSTNRTKKHTAHFSKKGEEENLEGLGNQTKQIVEKYACTTRISPNTSQQNFVTQRSKRALKQFRLPLEETELEKRIIVDDTSTQWSKNMKHLTPSTLTQIDYNEKEKGAITQSPLSDCLTRSHSIPQANRSPLPIAKVSSFPSIRPIYLTRVLFQDNSSHLPAASYRKKDSGVQESSHFLQGAKKNNLSLAILTLEMTGDQREVGSLGTSATNSVTYKKVENTVLPKPDLPKTSGKVELLPKVHIYQKDLFPTETSNGSPGHLDLVEGSLLQGTEGAIKWNEANRPGKVPFLRVATESSAKTPSKLLDPLAWDNHYGTQIPKEEWKSQEKSPEKTAFKKKDTILSLNACESNHAIAAINEGQNKPEIEVTWAKQGRTERLCSQNPPVLKRHQREITRTTLQSDQEEIDYDDTISVEMKKEDFDIYDEDENQSPRSFQKKTRHYFIAAVERLWDYGMSSSPHVLRNRAQSGSVPQFKKVVFQEFTDGSFTQPLYRGELNEHLGLLGPYIRAEVEDNIMVTFRNQASRPYSFYSSLISYEEDQRQGAEPRKNFVKPNETKTYFWKVQHHMAPTKDEFDCKAWAYFSDVDLEKDVHSGLIGPLLVCHTNTLNPAHGRQVTVQEFALFFTIFDETKSWYFTENMERNCRAPCNIQMEDPTFKENYRFHAINGYIMDTLPGLVMAQDQRIRWYLLSMGSNENIHSIHFSGHVFTVRKKEEYKMALYNLYPGVFETVEMLPSKAGIWRVECLIGEHLHAGMSTLFLVYSNKCQTPLGMASGHIRDFQITASGQYGQWAPKLARLHYSGSINAWSTKEPFSWIKVDLLAPMIIHGIKTQGARQKFSSLYISQFIIMYSLDGKKWQTYRGNSTGTLMVFFGNVDSSGIKHNIFNPPIIARYIRLHPTHYSIRSTLRMELMGCDLNSCSMPLGMESKAISDAQITASSYFTNMFATWSPSKARLHLQGRSNAWRPQVNNPKEWLQVDFQKTMKVTGVTTQGVKSLLTSMYVKEFLISSSQDGHQWTLFFQNGKVKVFQGNQDSFTPVVNSLDPPLLTRYLRIHPQSWVHQIALRMEVLGCEAQDLYA Alanin C Cisteyin D Asparaginova kislota E Glutaminova kislota F Fenilalanin G Glicin H Gistidin I Izolejcin K Lizin L Lejcin M Metionin N Asparagin P Prolin Q Glutamin R Arginin S Serin T Treonin V Valin W Triptofan Y Tirozin Zadiyanij u takih biologichnih procesah yak zsidannya krovi gemostaz gostra faza zapalennya alternativnij splajsing Bilok maye sajt dlya zv yazuvannya z ionami metaliv ionom kalciyu Sekretovanij nazovni Zmist 1 Istoriya 2 Preparati 3 Div takozh 4 Primitki 5 LiteraturaIstoriya RedaguvatiVIII faktor vpershe bulo vidkrito v 1937 roci ale azh 1979 roci Edvardo Tuddenhem en ta jogo spivrobitniki zumili ochistiti bilok sho dozvolilo zdijsniti molekulyarnu identifikaciyu bilka 6 Preparati RedaguvatiNa osnovi faktoru zgortannya krovi VIII stvorenij preparat pid nazvoyu Moroktokog alfa yakij zastosovuyut pid chas likuvannya gemofiliyi A 7 Div takozh RedaguvatiHromosoma X Zsidannya kroviPrimitki Redaguvati Zahvoryuvannya genetichno pov yazani z F8 pereglyanuti redaguvati posilannya na VikiDanih Human PubMed Reference Mouse PubMed Reference HUGO Gene Nomenclature Commitee HGNC 3546 angl Procitovano 12 veresnya 2017 UniProt P00451 angl Arhiv originalu za 6 veresnya 2017 Procitovano 12 veresnya 2017 Tuddenham EG Trabold NC Collins JA Hoyer LW 1979 The properties of factor VIII coagulant activity prepared by immunoadsorbent chromatography J Lab Clin Med 93 40 53 angl ReFacto AF Arhivovano 12 listopada 2020 u Wayback Machine Literatura RedaguvatiLevinson B Kenwrick S Gamel P Fisher K Gitschier J 1992 Evidence for a third transcript from the human factor VIII gene Genomics 14 585 589 PubMed DOI 10 1016 S0888 7543 05 80155 7 Gitschier J Wood W I 1992 Sequence of the exon containing regions of the human factor VIII gene Hum Mol Genet 1 199 200 PubMed DOI 10 1093 hmg 1 3 199 The status quality and expansion of the NIH full length cDNA project the Mammalian Gene Collection MGC Genome Res 14 2121 2127 2004 PubMed DOI 10 1101 gr 2596504 Severs J C Carnine M Eguizabal H Mock K K 1999 Characterization of tyrosine sulfate residues in antihemophilic recombinant factor VIII by liquid chromatography electrospray ionization tandem mass spectrometry and amino acid analysis Rapid Commun Mass Spectrom 13 1016 1023 PubMed DOI 10 1002 SICI 1097 0231 19990615 13 11 lt 1016 AID RCM599 gt 3 0 CO 2 5 Pittman D D Wang J H Kaufman R J 1992 Identification and functional importance of tyrosine sulfate residues within recombinant factor VIII Biochemistry 31 3315 3325 PubMed DOI 10 1021 bi00128a003 Saenko E L Scandella D 1997 The acidic region of the factor VIII light chain and the C2 domain together form the high affinity binding site for von Willebrand factor J Biol Chem 272 18007 18014 PubMed DOI 10 1074 jbc 272 29 18007 nbsp Ce nezavershena stattya pro bilki Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi Otrimano z https uk wikipedia org w index php title Faktor zsidannya krovi VIII amp oldid 36979694