Рецептор ліпопротеїнів низької густини

Рецептор ліпопротеїнів низької густини, ЛПНГ-рецептор (англ. Low density lipoprotein receptor, LDL Receptor) — білок, який кодується геном LDLR, розташованим у людини на короткому плечі 19-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 860 амінокислот, а молекулярна маса — 95 376.

Рецептор ліпопротеїнів низької щільності
Наявні структури PDB Пошук ортологів: PDBe RCSB Список кодів PDB 1AJJ, 1D2J, 1F5Y, 1HJ7, 1HZ8, 1I0U, 1IJQ, 1LDL, 1LDR, 1N7D, 1XFE, 2FCW, 2KRI, 2LGP, 2W2M, 2W2N, 2W2O, 2W2P, 2W2Q, 3BPS, 3GCW, 3GCX, 3M0C, 3SO6, 2M7P, 2MG9, 3P5B, 3P5C, 4NE9
Ідентифікатори
Символи	LDLR, FH, FHC, LDLCQ2, low density lipoprotein receptor, FHCL1
Зовнішні ІД	OMIM: 606945 MGI: 96765 HomoloGene: 55469 GeneCards: LDLR
Пов'язані генетичні захворювання
Аневризма черевної аорти, серцево-судинні захворювання, lipid metabolism disorder, сімейна гіперхолестеринемія
Онтологія гена Молекулярна функція • calcium ion binding • clathrin heavy chain binding • virus receptor activity • GO:0001948, GO:0016582 protein binding • protease binding • identical protein binding • very-low-density lipoprotein particle receptor activity • low-density lipoprotein particle receptor activity • low-density lipoprotein particle binding • amyloid-beta binding Клітинна компонента • integral component of membrane • clathrin-coated endocytic vesicle membrane • ендосома • late endosome • комплекс Ґольджі • мембрана • receptor complex • клітинна мембрана • apical part of cell • integral component of plasma membrane • cell surface • basolateral plasma membrane • early endosome • low-density lipoprotein particle • clathrin-coated pit • лізосома • PCSK9-LDLR complex • endosome membrane • external side of plasma membrane • extracellular space • endolysosome membrane • sorting endosome • внутрішньоклітинний • somatodendritic compartment Біологічний процес • positive regulation of triglyceride biosynthetic process • regulation of phosphatidylcholine catabolic process • steroid metabolic process • lipid transport • ендоцитоз • lipid metabolism • phospholipid transport • cholesterol transport • cholesterol metabolic process • lipoprotein catabolic process • intestinal cholesterol absorption • GO:0015915 транспорт • viral entry into host cell • cholesterol homeostasis • GO:0022415 viral process • GO:1901313 positive regulation of gene expression • positive regulation of inflammatory response • lipoprotein metabolic process • cellular response to fatty acid • negative regulation of gene expression • membrane organization • cholesterol import • cellular response to low-density lipoprotein particle stimulus • receptor-mediated endocytosis involved in cholesterol transport • chylomicron remnant clearance • low-density lipoprotein particle clearance • Рецептор-опосередкований ендоцитоз • Фагоцитоз • Довготривала пам'ять • plasma lipoprotein particle clearance • high-density lipoprotein particle clearance • regulation of protein metabolic process • GO:0032269, GO:0051201 negative regulation of protein metabolic process • response to caloric restriction • negative regulation of astrocyte activation • regulation of cholesterol metabolic process • amyloid-beta clearance • amyloid-beta clearance by cellular catabolic process • negative regulation of microglial cell activation • positive regulation of lysosomal protein catabolic process • negative regulation of amyloid fibril formation • artery morphogenesis Джерела:Amigo / QuickGO
Шаблон експресії
Більше даних
Ортологи
Види	Людина	Миша
Entrez	3949	16835
Ensembl	ENSG00000130164	ENSMUSG00000032193
UniProt	P01130	P35951
RefSeq (мРНК)	NM_000527 NM_001195798 NM_001195799 NM_001195800 NM_001195802 NM_001195803	NM_001252658 NM_001252659 NM_010700
RefSeq (білок)	NP_000518 NP_001182727 NP_001182728 NP_001182729 NP_001182732	NP_001239587 NP_001239588 NP_034830
Локус (UCSC)	Хр. 19: 11.09 – 11.13 Mb	Хр. 9: 21.63 – 21.66 Mb
PubMed search
Вікідані
Див./Ред. для людей Див./Ред. для мишей

Цей білок забезпечує ендоцитоз ліпопротеїнів низької густини, збагачених холестеролом. ЛПНГ-рецептор є трансмембранним білком, що специфічно розпізнає апоВ-100 і апоЕ. За відкриття цього найважливішого рецептора ліпідного метаболізму Майкл Браун і Джозеф Голдштейн отримали Нобелівську премію з фізіології або медицини 1985 року. Це стало результатом їх робіт з родинної гіперхолестерінемії.

Послідовність амінокислот

10		20		30		40		50
MGPWGWKLRW		TVALLLAAAG		TAVGDRCERN		EFQCQDGKCI		SYKWVCDGSA
ECQDGSDESQ		ETCLSVTCKS		GDFSCGGRVN		RCIPQFWRCD		GQVDCDNGSD
EQGCPPKTCS		QDEFRCHDGK		CISRQFVCDS		DRDCLDGSDE		ASCPVLTCGP
ASFQCNSSTC		IPQLWACDND		PDCEDGSDEW		PQRCRGLYVF		QGDSSPCSAF
EFHCLSGECI		HSSWRCDGGP		DCKDKSDEEN		CAVATCRPDE		FQCSDGNCIH
GSRQCDREYD		CKDMSDEVGC		VNVTLCEGPN		KFKCHSGECI		TLDKVCNMAR
DCRDWSDEPI		KECGTNECLD		NNGGCSHVCN		DLKIGYECLC		PDGFQLVAQR
RCEDIDECQD		PDTCSQLCVN		LEGGYKCQCE		EGFQLDPHTK		ACKAVGSIAY
LFFTNRHEVR		KMTLDRSEYT		SLIPNLRNVV		ALDTEVASNR		IYWSDLSQRM
ICSTQLDRAH		GVSSYDTVIS		RDIQAPDGLA		VDWIHSNIYW		TDSVLGTVSV
ADTKGVKRKT		LFRENGSKPR		AIVVDPVHGF		MYWTDWGTPA		KIKKGGLNGV
DIYSLVTENI		QWPNGITLDL		LSGRLYWVDS		KLHSISSIDV		NGGNRKTILE
DEKRLAHPFS		LAVFEDKVFW		TDIINEAIFS		ANRLTGSDVN		LLAENLLSPE
DMVLFHNLTQ		PRGVNWCERT		TLSNGGCQYL		CLPAPQINPH		SPKFTCACPD
GMLLARDMRS		CLTEAEAAVA		TQETSTVRLK		VSSTAVRTQH		TTTRPVPDTS
RLPGATPGLT		TVEIVTMSHQ		ALGDVAGRGN		EKKPSSVRAL		SIVLPIVLLV
FLCLGVFLLW		KNWRLKNINS		INFDNPVYQK		TTEDEVHICH		NQDGYSYPSR
QMVSLEDDVA

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан

Y: Тирозин

Білок за функціями належить до рецепторів клітини-хазяїна для входу вірусу. Задіяний у таких біологічних процесах, як взаємодія хазяїн-вірус, метаболізм ліпідів, транспорт, метаболізм холестеролу, транспорт ліпідів, ендоцитоз. Локалізований у клітинній мембрані, клатрин-вкритих заглибинах мембрани, лізосомах, апараті Гольджі, ендосомах.

Див. також

• Хромосома 19

Література

• Suedhof T.C., Goldstein J.L., Brown M.S., Russell D.W. (1985). The LDL receptor gene: a mosaic of exons shared with different proteins.. Science 228: 815 — 822.  PubMed DOI:10.1126/science.2988123
• The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC).. Genome Res. 14: 2121 — 2127. 2004.  PubMed DOI:10.1101/gr.2596504
• Agnello V., Abel G., Elfahal M., Knight G.B., Zhang Q.X. (1999). Hepatitis C virus and other flaviviridae viruses enter cells via low density lipoprotein receptor.. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 96: 12766 — 12771.  PubMed DOI:10.1073/pnas.96.22.12766
• Zhang H., Li X.-J., Martin D.B., Aebersold R. (2003). Identification and quantification of N-linked glycoproteins using hydrazide chemistry, stable isotope labeling and mass spectrometry.. Nat. Biotechnol. 21: 660 — 666.  PubMed DOI:10.1038/nbt827
• Bartosch B., Dubuisson J., Cosset F.-L. (2003). Infectious hepatitis C virus pseudo-particles containing functional E1-E2 envelope protein complexes.. J. Exp. Med. 197: 633 — 642.  PubMed DOI:10.1084/jem.20021756
• Burden J.J., Sun X.-M., Garcia Garcia A.B., Soutar A.K. (2004). Sorting motifs in the intracellular domain of the low density lipoprotein receptor interact with a novel domain of sorting nexin-17.. J. Biol. Chem. 279: 16237 — 16245.  PubMed DOI:10.1074/jbc.M313689200

Примітки

1. Захворювання, генетично пов'язані з Рецептор ліпопротеїнів низької щільності переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних. 
2. Human PubMed Reference:. 
3. Mouse PubMed Reference:. 
4. HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:6547 (англ.). Процитовано 26 квітня 2018. 
5. UniProt, P01130 (англ.). Процитовано 26 квітня 2018.