www.wikidata.uk-ua.nina.az

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт синдром Хаммена Річа ідіопатична інтерстиційна пневмонія пневмоніт 1 фіброзна дисплаз

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (синдром Хаммена-Річа, ідіопатична інтерстиційна пневмонія (пневмоніт), фіброзна дисплазія легень, синдром Скеддінга, склерозуючий альвеоліт, ідіопатичний легеневий фіброз) — специфічне прогресуюче захворювання легень невідомої етіології, яке характеризується розвитком неінфекційного запального процесу в стінці альвеол та оточуючої їх сполучної тканини, та супроводжується розвитком наростаючої дихальної недостатності та легеневого серця внаслідок прогресуючого пневмофіброзу.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт
Рентгенологічна картина ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту
Рентгенологічна картина ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту
Спеціальність пульмонологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11 CB03.0
МКХ-10 J84.8
OMIM 178500
DiseasesDB 4815
MeSH D011658
 Acute interstitial pneumonitis у Вікісховищі
Мікрографія гіалінових мембран при дифузному ураженні альвеол, яке гістологічно відповідає ідіопатичному фіброзуючому альвеоліту. Фарбування гематоксиліном-еозином.

Історія ред.

Уперше гостру форму захворювання описали Хаммен і Річ, спочатку в 1935 році, а пізніше у 1944 році, у 4 хворих, які загинули протягом 1—6 місяців унаслідок швидко прогресуючої дихальної недостатності. Першовідкривачі охарактеризували захворювання як гострий дифузний інтерстиційний фіброз легень. Увагу дослідників до себе ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт знову привернув у 60-х роках ХХ століття, коли у медичній літературі почали з'являтися огляди про спостереження за великими групами хворих із аналогічними симптомами захворювання. У 1964 році Скеддінг уперше запропонував термін «фіброзивний альвеоліт», який відбиває основні ознаки захворювання — запалення та фіброз, а термін «альвеоліт» вказує точне місце ураження при даному захворюванні, і який здобув визнання у більшості країн світу.

Епідеміологія ред.

Поширеність ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є найвищою серед ідіопатичних інтерстиційних захворювань легень, та становить, за оцінками дослідників, у середньому 80 % усіх інтерстиційних захворювань легень (за різними оцінками від 70 до 90 %). За даними Американського торакального товариства, поширеність захворювання складає 20,2 випадків на 100 тисяч осіб серед чоловіків і 13,2 — серед жінок. У Великій Британії захворюваність на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт складає 4,6 на 100 тисяч населення. Значно зросла захворюваність у Норвегії, яка згідно останніх опублікованих даних, за 7 років збільшилась від 19,7 до 23,9 на 100 тисяч населення. Захворюваність ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом складає в середньому 11,3 випадків на рік на 100 тисяч населення серед чоловіків і 7,1 — серед жінок. Поширеність та захворюваність на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт зростають із віком. У дітей захворювання зустрічається рідко, хоча описані й сімейні випадки хвороби (за різними оцінками, від 1 до 25 % випадків захворювання). Особливо розповсюдженими сімейні випадки захворювання є у Фінляндії. За світовими оцінками, у віковій групі, від 18 до 34 років захворюваність ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом складає 0,4; та поширеність 0,8 на 100 тисяч населення. У осіб у віці від 75 років і старших захворюваність на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт складає 27,1 на 100 тис.; а поширеність 64,7 на 100 тисяч населення. Серед хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт переважають жінки (у співвідношенні 3:1). Точних даних про поширеність ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту в Україні немає.

Етіологія і патогенез ред.

Етіологічні чинники розвитку ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту невідомі. Першовідкривачі захворювання Хаммен і Річ вважали етіологію ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту вірусною, проте збудник захворювання так і не був визначений. Проте інфекційна етіологія ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту повністю не відкинута, а антитіла до вірусів, зокрема вірусу Епштейна — Барр, вірусів грипу, вірусу гепатиту C, аденовірусів, можуть служити стимулом розвитку хронічного запального процесу в альвеолах, та активувати синтез колагену І типу; а на пізніх стадіях захворювання реплікація вірусів може спричинити прогресування хвороби. Велике значення у розвитку ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту відводиться імунологічним факторам. Зокрема, виявлено зв'язок між носійством антигену гістосумісності HLA DR 3/52a (головного комплексу гістосумісності 2 класу) із високим ризиком розвитку легевого фіброзу. У хворих ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом у крові часто підвищений рівень циркулюючих імунних комплексів, ревматоїдного та антинуклеарного фактору. Схожість рентгенологічної картини ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту та уражень легень при системних захворюваннях сполучної тканини дає підстави частині дослідників розглядати ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт як ізольовану легеневу форму системної склеродермії. Серед етіологічних чинників захворювання розглядається також паління та гастроезофагеальний рефлюкс. При дослідженнях, проведених у Японії, показано, що найчастіше ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт розвивався у осіб, які мали професійний контакт із латунню, свинцем, сталлю, деревним пилом; часто захворювання спостерігалось у малярів, перукарів, працівників пралень та косметичних салонів; у Англії та Уельсі захворювання частіше спостерігається у районах із розвинутою промисловістю.

Патогенез ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту натепер описується наступною схемою: спочатку ймовірний етіологічний фактор, досі не встановлений, пошкоджує структурний прошарок, який розділяє порожнину альвеоли та просвіт капіляру. Унаслідок цього розвивається інтерстиційний та внутрішньоальвеолярний набряк, що запускає механізм репаративних процесів у пошкоджених тканинах. Це призводить до проникнення до інтерстиційної тканини та стінок альвеол клітинних елементів крові — лімфоцитів, моноцитів, плазматичних клітин, еозинофілів; а також проникнення епітеліально-клітинних медіаторів запалення і факторів зсідання крові. Усе це призводить до дезорганізації структурної основи альвеол, зміни кількісного та якісного складу сурфактанту, наслідком чого є колабування альвеол та порушення аерогематичного бар'єру; а ураження ендотеліальних клітин призводить до порушення захисної функції альвеол, порушення метаболізму та трофіки легеневої тканини, а також до порушення динамічної рівноваги брадикініну—ангіотензину. Продовження репаративних процесів у пошкоджених ділянках призводить до надмірного синтезу колагену, що сприяє формування фіброзу легеневої тканини. Надмірне руйнування нейтрофілів, які інфільтрують легеневу тканину у хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, спричинює надмірну активацію протеолітичних ферментів, що призводить до запуску синтезу патологічного колагену. Активують синтез колагену альвеолярними макрофагами також лімфокіни, які виробляються лімфоцитами, які в свою чергу також сприяють проліферації фібробластів. У подальшому при розвитку симптомів ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту від альвеолярного та інтерстиційного набряку через стадію альвеоліту до інтерстиційного фіброзу формується так звана «стільникова легеня», яка й вважається кінцевим підсумком та основним патологоанатомічним субстратом даного захворювання.

Класифікація ред.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт класифікується за перебігом та морфологічними змінами при даному захворюванні.

За перебігом ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт поділяється на гостру, підгостру та хронічну форми захворювання. Гостра форма захворювання переважно асоціюється із безпосередньо синдромом Хаммена-Річа (гострою інтерстиційною пневмонією). Також із гострою формою перебігу захворювання асоціюється так звана десквамативна форма згідно патоморфологічної класифікації. Із хронічною формою захворювання асоціюється так звана муральна форма згідно патоморфологічної класифікації, а проміжна між муральною та десквамативною формами захворювання асоціюється із підгострим перебігом ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту.

За морфологічними змінами ідіопатичний фіброзуючий альволіт поділяється наступним чином:

  • Банальна інтерстиційна пневмонія (пневмоніт).
  • Альвеоломакрофагальна (десквамативна) пневмонія (пневмоніт).
  • Гостра інтерстиційна пневмонія (пневмоніт).
  • Неспецифічна (варіантна) інтерстиційна пневмонія (пневмоніт).
  • Бронхіоліт у поєднанні з інтерстиційною хворобою легень.
  • Криптогенна (ідіопатична) організуюча пневмонія (пневмоніт), або криптогенна организуюча пневмонія з облітеруючим бронхіолітом.
  • Лімфоїдна інтерстиційна пневмонія (пневмоніт).

Проте дана класифікація не позбавлена певних недоліків, оскільки в ній змішуються як клінічні поняття (інтерстиційна пневмонія), так і морфологічні властивості (зокрема, альвеоломакрофагальна пневмонія).

Клінічна симптоматика ред.

Клінічні прояви ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту не мають характерних патогномонічних ознак, що суттєво погіршує ранню діагностику захворювання.

У трохи більш ніж третини хворих (37 %), переважно в молодому віці, початок захворювання гострий. При гострому початку захворювання спостерігається підвищення температури тіла до 38—40 °C, загальна слабкість, кашель, частіше сухий, іноді з виділенням незначної кількості мокроти. Основним симтомом захворювання є швидко прогресуюча задишка, ступінь вираженості якої залежить від важкості захворювання. Задишка часто супроводжується тахікардією (90—130 уд/хв), іншою характерною ознакою хвороби є неможливість зробити глибокий вдих. Гострий перебіг захворювання найчастіше триває 7—14 діб, із неухильним прогресуванням дихальної недостатності, та швидким летальним наслідком.

У трохи менше ніж у 2/3 хворих (63 %) початок захворювання поступовий. У випадку поступового розвитку захворювання спостерігаються загальна слабкість, частіше сухий, іноді вологий кашель, прогресуюча задишка, тахікардія, затруднення при вдиханні повітря, схуднення. При огляді хворих приблизно в половині випадків спостерігаються зміни нігтьових фаланг пальців рук по типу «барабанних паличок» та «годинникових скелець». При аускультації характерною є звучна крепітація по типу «тріску целофану». Ішим аускультативним феноменом є так зване попискування, що нагадує шум тертя пробки. Оскільки цей звук спостерігається лише у хворих із вираженим пневмофіброзом, вважається, що він характерний при виражених плевропневмосклеротичних змін. Характерним для ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є формування хронічного легеневого серця. Рідше ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт ускладнюється ексудативним плевритом, спонтанним пневмотораксом, кровохарканням, тромбоемболією легеневої артерії, а також раком легень.

Зауважте, Вікіпедія не дає медичних порад!
Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря.

Діагностика ред.

У діагностиці ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту застосовуються як лабораторні, так і рентгенологічні та інструментальні методи обстеження.

Зміни в лабораторних аналізах при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті є неспецифічними. Найчастіше спостерігається підвищення ШОЕ, гіпергаммаглобулінемія, підвищення рівня імуноглобулінів G та імуноглобулінів А, підвищений рівень циркулюючих імунних комплексів, ревматоїдного та антинуклеарного фактору, підвищення рівня активності в крові лактатдегідрогенази. При гострому перебігу захворювання у загальному аналізі крові спостерігається нейтрофільний лейкоцитоз. При дослідженні промивних вод бронхів при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті спостерігається підвищення рівня нейтрофілів та еозинофілів.

Основним методом діагностики ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є рентгенологічний. Проте при стандартній рентгенографії грудної клітки зміни при даному захворюванні є переважно неспецифічними, та включають посилення та деформацію судинного малюнку легень, деформацію коренів легень, своєрідну «обрубаність» легеневих судин, зменшення в об'ємі нижніх долей легень, потовщення міждольової плеври, утворення кіст у нижніх долях легень, і лише в пізніх стадіях спостерігається формування так званої «стільникової легені». Більш точнішою є діагностика ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту за допомогою прицільної комп'ютерної томографії легень, яка тривалий час рахувалась «золотим стандартом» діагностики даного захворювання. На комп'ютерній томографії при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті спостерігаються нерегулярні лінійні тіні, зниження прозорості легеневих полів по типу «матового скла» та кістозні просвітлення, тракційні бронхоектази, грубі вогнищеві субплевральні нашарування, перибронхіальний фіброз, пізніше зменшення в об'ємі нижніх долей легень та формування картини «стільникової легені».

При дослідженні функції зовнішнього дихання у хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт спостерігається рестриктивний тип порушення дихальної функції. У хворих спостерігається швидке зниження об'єму життєвої ємності легень при збереженому індексі Тіффно та показниках прохідності бронхіального дерева.

Ендоскопічна картина при бронхоскопії у хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт переважно малоінформативна, і в 20 % випадків у таких хворих не спостерігається патологічних змін при даному обстеженні, проте при проведенні бронхоскопії можливим є також проведення біопсії легень. Проте точнішим методом є торакоскопічна біопсія легені із крайовою резекцією, яка натепер вважається «золотим стандартом» діагностики даного захворювання, проте її застосування обмежене у зв'язку із високим ризиком післяопераційних, у тому числі летальних ускладнень, та її дороговартісністю.

Серед інших методів діагностики ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту перспективними вважаються також позитронна емісійна томографія після інгаляції диетилен-триамінпентаацетату, міченого технецієм-99, та радіоізотопне сканування легень із галієм-67.

Лікування ред.

Основними групами препаратів у лікуванні ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є глюкокортикоїдні гормони та цитостатики.

Глюкортикоїдні гормони є натепер препаратами першого ряду в лікуванні ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту. Найчастіше в лікуванні застосовується преднізолон, проте метилпреднізолон має ряд суттєвих переваг перед преднізолоном за рахунок нижчої мінералокортикоїдної активності. Глюкокортикоїди застосовуються переважно перорально тривало, у важких випадках захворювання застосовується внутрішньовенне введення глюкокортикоїдів у вигляді пульс-терапії. Глюкокортикоїди застосовують також у інгаляційній формі, переважно у комбінації з їх пероральним застосуванням. Лікування глюкокортикоїдами повинно поєднуватися із застосуванням препаратів калію та кальцію для запобігання гіпокаліємії, гіпокальціємії та остеопорозу.

Важливою складовою лікування ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є імуносупресивна терапія. Із імуносупресорних препаратів у лікуванні даного захворювання застосовуються циклофосфамід внутрішньовенно (у тому числі у вигляді пульс-терапії), азатіоприн та метотрексат внутрішньом'язово, а також циклоспорин. У фазі інтерстиційного фіброзу хворим рекомендуються також антифібротичні препарати — колхіцин, пеніциламін, а також унітіол. Новітнім лікарським препаратом із антифіброзною дією є пірфенідон, розроблений спеціально для лікування хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт. Із муколітичних препаратів при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті найбільш показаний ацетилцистеїн, який має не лише муколітичні властивості, а є ще й антиоксидантом. Для покращення реологічних властивостей крові застосовуються дезагреганти — пентоксифілін, дипіридамол. Антибактеріальні та антимікотичні препарати широкого спектра дії застосовуються при приєднанні вторинної інфекції. При зниженні парціального об'єму кисню в крові нижче 55 мм ртутного стовпчика або сатурації кисню менше 88 % у стані спокою показана довготривала оксигенотерапія. При неефективності медикаментозної терапії та швидкому прогресуванні захворювання хворим показана трансплантація легень.

Примітки ред.

  1. ↑ Идиопатический фиброзирующий альвеолит [ 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
  2. ↑ Болезнь Хаммена-Ричи (идиопатический фиброзирующий альвеолит) [ 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
  3. ↑ Пульмонологія, 2005, с. 321.
  4. ↑ . Архів оригіналу за 13 травня 2017. Процитовано 5 січня 2017. 
  5. ↑ . Архів оригіналу за 9 серпня 2017. Процитовано 5 січня 2017. 
  6. ↑ Палеев, 1990, с. 64.
  7. ↑ . Архів оригіналу за 6 січня 2017. Процитовано 5 січня 2017. 
  8. ↑ . Архів оригіналу за 6 січня 2017. Процитовано 5 січня 2017. 
  9. ↑ Лучевая диагностика синдрома Хаммена–Рича и идиопатических интерстициальных пневмоний [ 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
  10. Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Синдром Хаммена-Рича [ 6 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
  11. Фиброзирующий альвеолит или синдром Хаммена-Рича у детей [ 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
  12. Палеев, 1990, с. 66.
  13. ↑ Палеев, 1990, с. 72.
  14. ↑ Палеев, 1990, с. 65.
  15. ↑ Идиопатический фиброзирующий альвеолит [ 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
  16. Сигидин Я.А. Диффузные болезни соединительной ткани. — Москва : Медицина, 1994. — С. 331. — 8000 прим. — ISBN 5-225-01203-5. (рос.)
  17. ↑ Пульмонологія, 2005, с. 322.
  18. Палеев, 1990, с. 75.
  19. ↑ Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича) [ 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
  20. ↑ Пульмонологія, 2005, с. 323.
  21. Диффузные паренхиматозные заболевания легких. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (рос.)
  22. Виды фиброзирующего альвеолита. Признаки различных форм фиброзирующего альвеолита. [ 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
  23. Синдром Хаммена-Рича [ 10 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
  24. Случай поздней прижизненной диагностики синдрома Хаммена-Рича [ 10 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
  25. ↑ Палеев, 1990, с. 73.
  26. Палеев, 1990, с. 74.
  27. Пульмонологія, 2005, с. 325.
  28. Пульмонологія, 2005, с. 327.
  29. ↑ Палеев, 1990, с. 79.
  30. Пульмонологія, 2005, с. 326.
  31. ↑ Пульмонологія, 2005, с. 328.
  32. Esbriet full prescribing information [ 7 квітня 2017 у Wayback Machine.] (англ.)
  33. ↑ Пульмонологія, 2005, с. 329.

Література ред.

  • Н. Р. Палеев. Болезни органов дыхания. — Москва : Медицина, 1990. — Т. 4. — С. 64-88. — 40000 прим. — ISBN 5-225-01160-8. (рос.)
  • М. М. Козачок, Л. О. Висотюк, М. М. Селюк. Клінічна пульмонологія. — Київ : ДСГ Лтд, 2005. — С. 321-329. — (Бібліотечка практикуючого лікаря) — ISBN 966-7389-53-7.

Посилання ред.

Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри
Дата публікації:
Idiopatichnij fibrozuyuchij alveolit sindrom Hammena Richa idiopatichna intersticijna pnevmoniya pnevmonit 1 fibrozna displaziya legen sindrom Skeddinga 2 sklerozuyuchij alveolit 3 idiopatichnij legenevij fibroz 4 5 specifichne progresuyuche zahvoryuvannya legen nevidomoyi etiologiyi yake harakterizuyetsya rozvitkom neinfekcijnogo zapalnogo procesu v stinci alveol ta otochuyuchoyi yih spoluchnoyi tkanini ta suprovodzhuyetsya rozvitkom narostayuchoyi dihalnoyi nedostatnosti ta legenevogo sercya vnaslidok progresuyuchogo pnevmofibrozu 6 3 1 Idiopatichnij fibrozuyuchij alveolitRentgenologichna kartina idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolituRentgenologichna kartina idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolituSpecialnist pulmonologiyaKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11 CB03 0MKH 10 J84 8OMIM 178500DiseasesDB 4815MeSH D011658 Acute interstitial pneumonitis u VikishovishiMikrografiya gialinovih membran pri difuznomu urazhenni alveol yake gistologichno vidpovidaye idiopatichnomu fibrozuyuchomu alveolitu Farbuvannya gematoksilinom eozinom Zmist 1 Istoriya 2 Epidemiologiya 3 Etiologiya i patogenez 4 Klasifikaciya 5 Klinichna simptomatika 6 Diagnostika 7 Likuvannya 8 Primitki 9 Literatura 10 PosilannyaIstoriya red Upershe gostru formu zahvoryuvannya opisali Hammen i Rich spochatku v 1935 roci a piznishe u 1944 roci u 4 hvorih yaki zaginuli protyagom 1 6 misyaciv unaslidok shvidko progresuyuchoyi dihalnoyi nedostatnosti Pershovidkrivachi oharakterizuvali zahvoryuvannya yak gostrij difuznij intersticijnij fibroz legen 6 7 Uvagu doslidnikiv do sebe idiopatichnij fibrozuyuchij alveolit znovu privernuv u 60 h rokah HH stolittya koli u medichnij literaturi pochali z yavlyatisya oglyadi pro sposterezhennya za velikimi grupami hvorih iz analogichnimi simptomami zahvoryuvannya 6 U 1964 roci Skedding upershe zaproponuvav termin fibrozivnij alveolit yakij vidbivaye osnovni oznaki zahvoryuvannya zapalennya ta fibroz 7 6 a termin alveolit vkazuye tochne misce urazhennya pri danomu zahvoryuvanni 3 i yakij zdobuv viznannya u bilshosti krayin svitu 7 6 Epidemiologiya red Poshirenist idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolitu ye najvishoyu sered idiopatichnih intersticijnih zahvoryuvan legen ta stanovit za ocinkami doslidnikiv u serednomu 80 usih intersticijnih zahvoryuvan legen 8 za riznimi ocinkami vid 70 do 90 3 9 Za danimi Amerikanskogo torakalnogo tovaristva poshirenist zahvoryuvannya skladaye 20 2 vipadkiv na 100 tisyach osib sered cholovikiv i 13 2 sered zhinok 8 5 U Velikij Britaniyi zahvoryuvanist na idiopatichnij fibrozuyuchij alveolit skladaye 4 6 na 100 tisyach naselennya 8 Znachno zrosla zahvoryuvanist u Norvegiyi yaka zgidno ostannih opublikovanih danih za 7 rokiv zbilshilas vid 19 7 do 23 9 na 100 tisyach naselennya 5 8 Zahvoryuvanist idiopatichnim fibrozuyuchim alveolitom skladaye v serednomu 11 3 vipadkiv na rik na 100 tisyach naselennya sered cholovikiv i 7 1 sered zhinok 5 8 Poshirenist ta zahvoryuvanist na idiopatichnij fibrozuyuchij alveolit zrostayut iz vikom U ditej zahvoryuvannya zustrichayetsya ridko 10 hocha opisani j simejni vipadki hvorobi 11 za riznimi ocinkami vid 1 do 25 vipadkiv zahvoryuvannya 12 Osoblivo rozpovsyudzhenimi simejni vipadki zahvoryuvannya ye u Finlyandiyi 5 Za svitovimi ocinkami u vikovij grupi vid 18 do 34 rokiv zahvoryuvanist idiopatichnim fibrozuyuchim alveolitom skladaye 0 4 ta poshirenist 0 8 na 100 tisyach naselennya U osib u vici vid 75 rokiv i starshih zahvoryuvanist na idiopatichnij fibrozuyuchij alveolit skladaye 27 1 na 100 tis a poshirenist 64 7 na 100 tisyach naselennya 8 5 Sered hvorih na idiopatichnij fibrozuyuchij alveolit perevazhayut zhinki u spivvidnoshenni 3 1 7 13 Tochnih danih pro poshirenist idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolitu v Ukrayini nemaye 8 Etiologiya i patogenez red Etiologichni chinniki rozvitku idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolitu nevidomi 2 7 Pershovidkrivachi zahvoryuvannya Hammen i Rich vvazhali etiologiyu idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolitu virusnoyu prote zbudnik zahvoryuvannya tak i ne buv viznachenij 14 Prote infekcijna etiologiya idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolitu povnistyu ne vidkinuta a antitila do virusiv zokrema virusu Epshtejna Barr virusiv gripu virusu gepatitu C adenovirusiv mozhut sluzhiti stimulom rozvitku hronichnogo zapalnogo procesu v alveolah ta aktivuvati sintez kolagenu I tipu 15 14 a na piznih stadiyah zahvoryuvannya replikaciya virusiv mozhe sprichiniti progresuvannya hvorobi 15 Velike znachennya u rozvitku idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolitu vidvoditsya imunologichnim faktoram Zokrema viyavleno zv yazok mizh nosijstvom antigenu gistosumisnosti HLA DR 3 52a golovnogo kompleksu gistosumisnosti 2 klasu iz visokim rizikom rozvitku legevogo fibrozu 3 U hvorih idiopatichnim fibrozuyuchim alveolitom u krovi chasto pidvishenij riven cirkulyuyuchih imunnih kompleksiv revmatoyidnogo ta antinuklearnogo faktoru 15 Shozhist rentgenologichnoyi kartini idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolitu ta urazhen legen pri sistemnih zahvoryuvannyah spoluchnoyi tkanini daye pidstavi chastini doslidnikiv rozglyadati idiopatichnij fibrozuyuchij alveolit yak izolovanu legenevu formu sistemnoyi sklerodermiyi 16 7 Sered etiologichnih chinnikiv zahvoryuvannya rozglyadayetsya takozh palinnya ta gastroezofagealnij reflyuks 1 Pri doslidzhennyah provedenih u Yaponiyi pokazano sho najchastishe idiopatichnij fibrozuyuchij alveolit rozvivavsya u osib yaki mali profesijnij kontakt iz latunnyu svincem stallyu derevnim pilom chasto zahvoryuvannya sposterigalos u malyariv perukariv pracivnikiv pralen ta kosmetichnih saloniv u Angliyi ta Uelsi zahvoryuvannya chastishe sposterigayetsya u rajonah iz rozvinutoyu promislovistyu 15 Patogenez idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolitu nateper opisuyetsya nastupnoyu shemoyu spochatku jmovirnij etiologichnij faktor dosi ne vstanovlenij poshkodzhuye strukturnij prosharok yakij rozdilyaye porozhninu alveoli ta prosvit kapilyaru Unaslidok cogo rozvivayetsya intersticijnij ta vnutrishnoalveolyarnij nabryak sho zapuskaye mehanizm reparativnih procesiv u poshkodzhenih tkaninah Ce prizvodit do proniknennya do intersticijnoyi tkanini ta stinok alveol klitinnih elementiv krovi limfocitiv monocitiv plazmatichnih klitin eozinofiliv a takozh proniknennya epitelialno klitinnih mediatoriv zapalennya i faktoriv zsidannya krovi Use ce prizvodit do dezorganizaciyi strukturnoyi osnovi alveol zmini kilkisnogo ta yakisnogo skladu surfaktantu naslidkom chogo ye kolabuvannya alveol ta porushennya aerogematichnogo bar yeru a urazhennya endotelialnih klitin prizvodit do porushennya zahisnoyi funkciyi alveol porushennya metabolizmu ta trofiki legenevoyi tkanini a takozh do porushennya dinamichnoyi rivnovagi bradikininu angiotenzinu Prodovzhennya reparativnih procesiv u poshkodzhenih dilyankah prizvodit do nadmirnogo sintezu kolagenu sho spriyaye formuvannya fibrozu legenevoyi tkanini Nadmirne rujnuvannya nejtrofiliv yaki infiltruyut legenevu tkaninu u hvorih na idiopatichnij fibrozuyuchij alveolit sprichinyuye nadmirnu aktivaciyu proteolitichnih fermentiv sho prizvodit do zapusku sintezu patologichnogo kolagenu Aktivuyut sintez kolagenu alveolyarnimi makrofagami takozh limfokini yaki viroblyayutsya limfocitami yaki v svoyu chergu takozh spriyayut proliferaciyi fibroblastiv 17 5 U podalshomu pri rozvitku simptomiv idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolitu vid alveolyarnogo ta intersticijnogo nabryaku cherez stadiyu alveolitu do intersticijnogo fibrozu formuyetsya tak zvana stilnikova legenya yaka j vvazhayetsya kincevim pidsumkom ta osnovnim patologoanatomichnim substratom danogo zahvoryuvannya 18 Klasifikaciya red Idiopatichnij fibrozuyuchij alveolit klasifikuyetsya za perebigom ta morfologichnimi zminami pri danomu zahvoryuvanni Za perebigom idiopatichnij fibrozuyuchij alveolit podilyayetsya na gostru pidgostru ta hronichnu formi zahvoryuvannya Gostra forma zahvoryuvannya perevazhno asociyuyetsya iz bezposeredno sindromom Hammena Richa gostroyu intersticijnoyu pnevmoniyeyu 19 1 15 Takozh iz gostroyu formoyu perebigu zahvoryuvannya asociyuyetsya tak zvana deskvamativna forma zgidno patomorfologichnoyi klasifikaciyi 17 Iz hronichnoyu formoyu zahvoryuvannya asociyuyetsya tak zvana muralna forma zgidno patomorfologichnoyi klasifikaciyi a promizhna mizh muralnoyu ta deskvamativnoyu formami zahvoryuvannya asociyuyetsya iz pidgostrim perebigom idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolitu 20 Za morfologichnimi zminami idiopatichnij fibrozuyuchij alvolit podilyayetsya nastupnim chinom 21 22 1 Banalna intersticijna pnevmoniya pnevmonit Alveolomakrofagalna deskvamativna pnevmoniya pnevmonit Gostra intersticijna pnevmoniya pnevmonit Nespecifichna variantna intersticijna pnevmoniya pnevmonit Bronhiolit u poyednanni z intersticijnoyu hvoroboyu legen Kriptogenna idiopatichna organizuyucha pnevmoniya pnevmonit abo kriptogenna organizuyucha pnevmoniya z obliteruyuchim bronhiolitom Limfoyidna intersticijna pnevmoniya pnevmonit Prote dana klasifikaciya ne pozbavlena pevnih nedolikiv oskilki v nij zmishuyutsya yak klinichni ponyattya intersticijna pnevmoniya tak i morfologichni vlastivosti zokrema alveolomakrofagalna pnevmoniya 3 Klinichna simptomatika red Klinichni proyavi idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolitu ne mayut harakternih patognomonichnih oznak 15 sho suttyevo pogirshuye rannyu diagnostiku zahvoryuvannya 23 U trohi bilsh nizh tretini hvorih 37 13 perevazhno v molodomu vici pochatok zahvoryuvannya gostrij Pri gostromu pochatku zahvoryuvannya sposterigayetsya pidvishennya temperaturi tila do 38 40 C zagalna slabkist kashel chastishe suhij inodi z vidilennyam neznachnoyi kilkosti mokroti Osnovnim simtomom zahvoryuvannya ye shvidko progresuyucha zadishka stupin virazhenosti yakoyi zalezhit vid vazhkosti zahvoryuvannya Zadishka chasto suprovodzhuyetsya tahikardiyeyu 90 130 ud hv inshoyu harakternoyu oznakoyu hvorobi ye nemozhlivist zrobiti glibokij vdih 7 13 Gostrij perebig zahvoryuvannya najchastishe trivaye 7 14 dib 19 iz neuhilnim progresuvannyam dihalnoyi nedostatnosti 7 13 ta shvidkim letalnim naslidkom 24 U trohi menshe nizh u 2 3 hvorih 63 13 pochatok zahvoryuvannya postupovij U vipadku postupovogo rozvitku zahvoryuvannya sposterigayutsya zagalna slabkist chastishe suhij inodi vologij kashel progresuyucha zadishka tahikardiya zatrudnennya pri vdihanni povitrya shudnennya Pri oglyadi hvorih priblizno v polovini vipadkiv sposterigayutsya zmini nigtovih falang palciv ruk po tipu barabannih palichok ta godinnikovih skelec 7 13 Pri auskultaciyi harakternoyu ye zvuchna krepitaciya po tipu trisku celofanu 20 7 Ishim auskultativnim fenomenom ye tak zvane popiskuvannya sho nagaduye shum tertya probki Oskilki cej zvuk sposterigayetsya lishe u hvorih iz virazhenim pnevmofibrozom vvazhayetsya sho vin harakternij pri virazhenih plevropnevmosklerotichnih zmin 25 Harakternim dlya idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolitu ye formuvannya hronichnogo legenevogo sercya 15 25 Ridshe idiopatichnij fibrozuyuchij alveolit uskladnyuyetsya eksudativnim plevritom spontannim pnevmotoraksom krovoharkannyam tromboemboliyeyu legenevoyi arteriyi a takozh rakom legen 7 Zauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya Diagnostika red U diagnostici idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolitu zastosovuyutsya yak laboratorni tak i rentgenologichni ta instrumentalni metodi obstezhennya Zmini v laboratornih analizah pri idiopatichnomu fibrozuyuchomu alveoliti ye nespecifichnimi Najchastishe sposterigayetsya pidvishennya ShOE gipergammaglobulinemiya pidvishennya rivnya imunoglobuliniv G ta imunoglobuliniv A pidvishenij riven cirkulyuyuchih imunnih kompleksiv revmatoyidnogo ta antinuklearnogo faktoru pidvishennya rivnya aktivnosti v krovi laktatdegidrogenazi 15 7 Pri gostromu perebigu zahvoryuvannya u zagalnomu analizi krovi sposterigayetsya nejtrofilnij lejkocitoz 26 Pri doslidzhenni promivnih vod bronhiv pri idiopatichnomu fibrozuyuchomu alveoliti sposterigayetsya pidvishennya rivnya nejtrofiliv ta eozinofiliv 15 7 Osnovnim metodom diagnostiki idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolitu ye rentgenologichnij Prote pri standartnij rentgenografiyi grudnoyi klitki zmini pri danomu zahvoryuvanni ye perevazhno nespecifichnimi ta vklyuchayut posilennya ta deformaciyu sudinnogo malyunku legen deformaciyu koreniv legen svoyeridnu obrubanist legenevih sudin zmenshennya v ob yemi nizhnih dolej legen potovshennya mizhdolovoyi plevri utvorennya kist u nizhnih dolyah legen i lishe v piznih stadiyah sposterigayetsya formuvannya tak zvanoyi stilnikovoyi legeni 9 15 Bilsh tochnishoyu ye diagnostika idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolitu za dopomogoyu pricilnoyi komp yuternoyi tomografiyi legen yaka trivalij chas rahuvalas zolotim standartom diagnostiki danogo zahvoryuvannya 1 Na komp yuternij tomografiyi pri idiopatichnomu fibrozuyuchomu alveoliti sposterigayutsya neregulyarni linijni tini znizhennya prozorosti legenevih poliv po tipu matovogo skla ta kistozni prosvitlennya trakcijni bronhoektazi grubi vognishevi subplevralni nasharuvannya peribronhialnij fibroz piznishe zmenshennya v ob yemi nizhnih dolej legen ta formuvannya kartini stilnikovoyi legeni 27 9 15 Pri doslidzhenni funkciyi zovnishnogo dihannya u hvorih na idiopatichnij fibrozuyuchij alveolit sposterigayetsya restriktivnij tip porushennya dihalnoyi funkciyi U hvorih sposterigayetsya shvidke znizhennya ob yemu zhittyevoyi yemnosti legen pri zberezhenomu indeksi Tiffno ta pokaznikah prohidnosti bronhialnogo dereva 28 Endoskopichna kartina pri bronhoskopiyi u hvorih na idiopatichnij fibrozuyuchij alveolit perevazhno maloinformativna i v 20 vipadkiv u takih hvorih ne sposterigayetsya patologichnih zmin pri danomu obstezhenni 29 prote pri provedenni bronhoskopiyi mozhlivim ye takozh provedennya biopsiyi legen 1 29 Prote tochnishim metodom ye torakoskopichna biopsiya legeni iz krajovoyu rezekciyeyu 30 yaka nateper vvazhayetsya zolotim standartom diagnostiki danogo zahvoryuvannya prote yiyi zastosuvannya obmezhene u zv yazku iz visokim rizikom pislyaoperacijnih u tomu chisli letalnih uskladnen ta yiyi dorogovartisnistyu 7 Sered inshih metodiv diagnostiki idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolitu perspektivnimi vvazhayutsya takozh pozitronna emisijna tomografiya pislya ingalyaciyi dietilen triaminpentaacetatu michenogo tehneciyem 99 ta radioizotopne skanuvannya legen iz galiyem 67 15 Likuvannya red Osnovnimi grupami preparativ u likuvanni idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolitu ye glyukokortikoyidni gormoni ta citostatiki Glyukortikoyidni gormoni ye nateper preparatami pershogo ryadu v likuvanni idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolitu Najchastishe v likuvanni zastosovuyetsya prednizolon 31 prote metilprednizolon maye ryad suttyevih perevag pered prednizolonom za rahunok nizhchoyi mineralokortikoyidnoyi aktivnosti 5 Glyukokortikoyidi zastosovuyutsya perevazhno peroralno trivalo u vazhkih vipadkah zahvoryuvannya zastosovuyetsya vnutrishnovenne vvedennya glyukokortikoyidiv u viglyadi puls terapiyi Glyukokortikoyidi zastosovuyut takozh u ingalyacijnij formi perevazhno u kombinaciyi z yih peroralnim zastosuvannyam 31 Likuvannya glyukokortikoyidami povinno poyednuvatisya iz zastosuvannyam preparativ kaliyu ta kalciyu dlya zapobigannya gipokaliyemiyi gipokalciyemiyi ta osteoporozu 5 Vazhlivoyu skladovoyu likuvannya idiopatichnogo fibrozuyuchogo alveolitu ye imunosupresivna terapiya Iz imunosupresornih preparativ u likuvanni danogo zahvoryuvannya zastosovuyutsya ciklofosfamid vnutrishnovenno u tomu chisli u viglyadi puls terapiyi azatioprin ta metotreksat vnutrishnom yazovo a takozh ciklosporin 31 U fazi intersticijnogo fibrozu hvorim rekomenduyutsya takozh antifibrotichni preparati kolhicin penicilamin a takozh unitiol 7 Novitnim likarskim preparatom iz antifibroznoyu diyeyu ye pirfenidon 4 rozroblenij specialno dlya likuvannya hvorih na idiopatichnij fibrozuyuchij alveolit 32 Iz mukolitichnih preparativ pri idiopatichnomu fibrozuyuchomu alveoliti najbilsh pokazanij acetilcisteyin yakij maye ne lishe mukolitichni vlastivosti a ye she j antioksidantom 33 5 Dlya pokrashennya reologichnih vlastivostej krovi zastosovuyutsya dezagreganti pentoksifilin dipiridamol 7 Antibakterialni ta antimikotichni preparati shirokogo spektra diyi zastosovuyutsya pri priyednanni vtorinnoyi infekciyi 33 Pri znizhenni parcialnogo ob yemu kisnyu v krovi nizhche 55 mm rtutnogo stovpchika abo saturaciyi kisnyu menshe 88 u stani spokoyu pokazana dovgotrivala oksigenoterapiya 5 Pri neefektivnosti medikamentoznoyi terapiyi ta shvidkomu progresuvanni zahvoryuvannya hvorim pokazana transplantaciya legen 1 33 Primitki red a b v g d e zh i Idiopaticheskij fibroziruyushij alveolit Arhivovano 8 sichnya 2017 u Wayback Machine ros a b Bolezn Hammena Richi idiopaticheskij fibroziruyushij alveolit Arhivovano 8 sichnya 2017 u Wayback Machine ros a b v g d e Pulmonologiya 2005 s 321 a b Idiopatichnij legenevij fibroz idiopatichnij fibrozuyuchij alveolit IFA Arhiv originalu za 13 travnya 2017 Procitovano 5 sichnya 2017 a b v g d e zh i k l m Idiopatichnij legenevij fibroz klinika diagnostika likuvannya Arhiv originalu za 9 serpnya 2017 Procitovano 5 sichnya 2017 a b v g d Paleev 1990 s 64 a b v g d e zh i k l m n p r s t Idiopatichnij fibrozivnij alveolit pitannya diagnostiki principi likuvannya Arhiv originalu za 6 sichnya 2017 Procitovano 5 sichnya 2017 a b v g d e zh PROBLEMI RANNOGO VIYaVLENNYa I LIKUVANNYa HVORIH NA IDIOPATIChNI INTERSTICIJNI PNEVMONIYi Arhiv originalu za 6 sichnya 2017 Procitovano 5 sichnya 2017 a b v Luchevaya diagnostika sindroma Hammena Richa i idiopaticheskih intersticialnyh pnevmonij Arhivovano 8 sichnya 2017 u Wayback Machine ros Idiopaticheskij fibroziruyushij alveolit Sindrom Hammena Richa Arhivovano 6 sichnya 2017 u Wayback Machine ros Fibroziruyushij alveolit ili sindrom Hammena Richa u detej Arhivovano 8 sichnya 2017 u Wayback Machine ros Paleev 1990 s 66 a b v g d e Paleev 1990 s 72 a b Paleev 1990 s 65 a b v g d e zh i k l m n Idiopaticheskij fibroziruyushij alveolit Arhivovano 8 sichnya 2017 u Wayback Machine ros Sigidin Ya A Diffuznye bolezni soedinitelnoj tkani Moskva Medicina 1994 S 331 8000 prim ISBN 5 225 01203 5 ros a b Pulmonologiya 2005 s 322 Paleev 1990 s 75 a b Ostraya intersticialnaya pnevmoniya sindrom Hammena Richa Arhivovano 8 sichnya 2017 u Wayback Machine ros a b Pulmonologiya 2005 s 323 Diffuznye parenhimatoznye zabolevaniya legkih Idiopaticheskij fibroziruyushij alveolit ros Vidy fibroziruyushego alveolita Priznaki razlichnyh form fibroziruyushego alveolita Arhivovano 8 sichnya 2017 u Wayback Machine ros Sindrom Hammena Richa Arhivovano 10 sichnya 2017 u Wayback Machine ros Sluchaj pozdnej prizhiznennoj diagnostiki sindroma Hammena Richa Arhivovano 10 sichnya 2017 u Wayback Machine ros a b Paleev 1990 s 73 Paleev 1990 s 74 Pulmonologiya 2005 s 325 Pulmonologiya 2005 s 327 a b Paleev 1990 s 79 Pulmonologiya 2005 s 326 a b v Pulmonologiya 2005 s 328 Esbriet full prescribing information Arhivovano 7 kvitnya 2017 u Wayback Machine angl a b v Pulmonologiya 2005 s 329 Literatura red N R Paleev Bolezni organov dyhaniya Moskva Medicina 1990 T 4 S 64 88 40000 prim ISBN 5 225 01160 8 ros M M Kozachok L O Visotyuk M M Selyuk Klinichna pulmonologiya Kiyiv DSG Ltd 2005 S 321 329 Bibliotechka praktikuyuchogo likarya ISBN 966 7389 53 7 Posilannya red Idiopaticheskaya intersticialnaya pnevmoniya ros lib4 net Arhiv originalu za 7 zhovtnya 2013 Procitovano 7 zhovtnya 2013 roku Hammena Richa sindrom Arhivovano 13 sichnya 2017 u Wayback Machine ros Fibrotizuyuchij alveolit sindrom Hammena Richa Arhivovano 10 sichnya 2017 u Wayback Machine Hammena Richa sindrom Arhivovano 30 grudnya 2016 u Wayback Machine ros Otrimano z https uk wikipedia org w index php title Idiopatichnij fibrozuyuchij alveolit amp oldid 37841110