www.wikidata.uk-ua.nina.az

Проміжні філаменти це елементи цитоскелету нерозчинні білкові фібрили діаметром від 8 до 12 нм Таким чином вони тонші за

Проміжні філаменти

Проміжні філаменти — це елементи цитоскелету, нерозчинні білкові фібрили діаметром від 8 до 12 нм. Таким чином вони тонші за мікротрубочки (25 нм) і товстіші за актинові філаменти (7 нм), за що і отримали свою назву. Проміжні філаменти складаються із різних білків, але всі вони мають спільний загальний план будови. Ці елементи цитоскелету забезпечують клітині механічну стійкість, беруть участь у формуванні міжклітинних контактів: десомосом та гемідесмосом, закріплюють окремі частини клітини (наприклад ядро) у певному положенні в цитоплазмі, також входять до складу ядерної ламіни (пластинки). На відміну від мікротрубочок і мікрофіламентів проміжіні філаменти не беруть участі у внутрішньоклітинному транспорті, не можуть приєднувати нуклеотидтрифосфати, і є відносно статичними структурами.

Кератинові філаменти у клітинах ембріональної карциноми (конфокальна мікроскопія)

Поширення Редагувати

Існують два основні типи проміжних філаментів: цитоплазматичні та ядерні, котрі входять до складу ядерної ламіни. Білки ламіни еволюційно більш древні, вони наявні у всіх багатоклітинних тварин, тоді як цитоплазматичні філаменти присутні в клітинах тільки деяких, таких як нематоди, молюски та хордові. Імовірно, впродовж еволюції тварин, гени білків ядерної пластинки кілька разів дуплікувались, і з їх копій утворювались гени білків цитоплазматичих філаментів. Навіть у тих ораганізмів, що мають такі гени, вони експресуються не у всіх клітинах, наприклад клітини мікроглії людини (олігодендроцити) позбавлені проміжних філаментів. Оскільки основна функція цитоплазматичних проміжних філаментів — забезпечувати механічну стійкість, вони найбільш розповсюджені у тих клітинах, які постійно піддаються розтягу та тиску (наприклад епітеліальних). У тварин із міцним езкоскелетом, наприклад членистоногих та голкошкірих, цитопламзатичні проміжні філаменти відсутні, також вони не знайдені й у клітинах рослин, які мають міцну клітинну стінку.

Структура Редагувати

Модель побудови проміжних філаментів

На відміну від інших елементів цитоскелету, ідентичних у всіх типах клітин, проміжні філаменти можуть складатись із різних білків, проте всі вони мають однакові домени і схожу структуру, завдяки чому зберігається загальний план будови проміжних філаментів. Мономерний білок проміжних філаментів — це фібрилярна структура довжиною 48 нм, центральний домен якої представлений довгою α-спіраллю.

Два мономерні білки взаємодіють між собою, утворюючи димер, в якому вони розташовані паралельно (C-кінець до C-кінця), α-спіральні домени закручені один навколо одного, утворюючи подвійну суперспіраль[en]. Два димери, розташовані антипаралельно (C-кінець до N-кінця) утворюють тетрамер. Такий тетрамер і є основною розчинною білковою одиницею, з якої збираються проміжні філаменти. На відміну від структурних компонентів мікротрубочок та актинових філаментів, тетрамери проміжних філаментів не мають сайтів для зв'язування нуклеотидтрифосфатів, окрім того вони мають два однакові кінці, через що проміжні філаменти позбавлені полярності. Тетрамери взаємодіють латерально (бік до боку), утворюючи фібрилу, що складається з 8-ми паралельних протофібрил. Отже кожен філамент у перерізі містить 32 α-спіралі, з'єднані одна з одною гідрофобними зв'язками. Через це проміжні філаменти за властивостями схожі до каната: вони мають дуже високу міцність на розрив але легко згинаються (для того, щоб проміжний філамент можна було зігнути, він повинен мати довжину хоча б 1 мкм, тоді як для актинових філаментів ця довжина становить 10 мкм, а для мікротрубочок — кілька міліметрів).

Основні типи Редагувати

Всі білки, які входять до складу проміжних філаментів, мають однакову структуру центрального домену, що складається із близько сорока повторів по сім неполярних амінокислот, тоді як N- і C-кінцеві ділянки у них можуть суттєво відрізнятись. В залежності від амінокислотного складу і структури розрізняють п'ять основних типів білків проміжних філаментів, коротка характеристика та приклади яких наведені у таблиці.

Культура епітеліальних клітин: кератинові філаменти (червоне) розташовані в ділянках міжклітинних контактів
Основні типи білків проміжних філаментів
Тип проміжних філаментів Поліпептиди, що входять до їх складу Клітини, в яких зустрічаються
Тип І та ІІ (епітеліальні) Кератини першого типу (кислі) Епітеліальні клітини та їх похідні (нігті, волосся)
Кератини другого типу (основні/нейтральні)
Тип ІІІ (віментиноподібні) Віментин Багато клітин мезенхімального походження
Десмін М'язи
Гліальний фібрилярний кислий білок Гліальні клітини (астроцити, деякі Шваннівські клітини)|
Периферин Периферійні нейрони
Тип IV (аксональні) Білки нейрофіламентів (NF-L, NF-M, NF-H) Нейрони
Тип V (ядерні) Ламіни A, C, B1 і B2 У всіх типів клітин входять до складу ядерної ламіни
Некласифіковані Факінін, філензин Цитоплазма клітин кришталика

Кератинові філаменти Редагувати

Десмосома — міжклітинний контакт, що утворюється за участі проміжних філаментів

Кератини є найрізноманітнішою групою білків, з яких побудовані проміжні філаменти: у людських епітеліальних клітинах знайдено близько 20 різних типів, і ще 10 специфічні для нігтів та волосся. Аналіз геному людини виявив близько 50 генів кератинів. Різні типи кератинів експресуються у різних епітеліальних клітинах організму, ця особливість використовується під час діагностики карцином (злоякісних пухлин епітеліального походження).

В епітеліальних клітинах утворюються цілі сітки кератинових філаментів, в яких вони з'єднуються одне з одним за допомогою дисульфідних зв'язків. Такі сітки дуже стійкі і не розпадаються навіть після смерті клітини, тому кератини використовуються тваринами для утворення покривів тіла, таких як зовнішній шар шкіри, нігті, волосся, луски. Окрім того кератинові філаменти надають міцності епітелію, беручи участь в утворенні якірних міжклітинних контактів — десмосом, або контактів клітини із позаклітинною матрицею — гемідесмосом.

Кілька спадкових захворювань людини виникають внаслідок мутацій у генах кератинів. Зокрема такою хворобою є простий бульозний епідермоліз[en], за якого навіть при незначному механічному подразненні базальний шар шкіри розривається і утворюються водяні пухирі. Існують також хвороби, при яких пухирі можуть утворюватись у роті, стравоході, на рогівці ока.

Віментиноподібні філаменти Редагувати

Віментиноподібні білки можуть утворювати гомо- або гетерополімери, вони поширені у різних групах клітин. Деякі з них, наприклад віментин у фібробластах, можуть формувати дуже динамічні структури, котрі збираються/розбираються внаслідок дефосфорилювання/фосфорилювання.

До цього класу білків також належить десмін, який експресується у скелетних, серецевому та гладеньких м'язах. У мишей із нокаутним геном десміну, м'язи спочатку розвиваються нормально, але в дорослому віці у них спостерігається багато порушень, зокрема неправильне розташування м'язових волокон.

Нейрофіламенти Редагувати

Мікрофотографія спинного мозку курки у культурі: нейрофіламенти зафарбовані зеленим

Нейрофіламенти — це тип проміжних філаментів, що створюють каркас аксонів нервових клітин херебетних тварин. До їх складу входять три основні білки, які називаються (на основі молекулярної маси): NF-L (англ. neurofilament light), NF-M (англ. neurofilament medium) та NF-H (англ. neurofilament heavy), при чому кожен філамент є гетерополімером із білка NF-L та одного із двох інших. Білки NF-M та NF-H мають довгі C-термінальні домени, якими вони приєднуються до сусідніх нейрофіламентів, таким чином між окремими філаментами зберігається однакова відстань. Коли аксон росте нейрофіламенти добудовуються на обидвох кінцях.

Під час нейродегенеративного захворювання бічного аміотрофічного склерозу у тілах та аксонах мотонейронів накопичуються нейрофіламенти неправильної структури. Це призводить до порушення аксонального транспорту та, згодом до дегенерації мотонейронів, слабкості та атрофії м'язів, яка, зазвичай, є летальною. Оверекспресія людських генів NF-L та NF-H в організмі мишей призводить до виникнення у них захворювання схожого до бічного аміотрофічного склерозу.

Філаменти ядерної ламіни Редагувати

Ядерна пластинка або ламіна знаходиться на внутрішній мембрані ядерної оболонки і складається із білків ламінів, організованих у двомірну сітку. Ця стурктура утворює комплекси із ядерними порами та трансмембранними білками, а також безпосередньо взаємодіє із перефирійним хроматином. Основна функція ядерної ламіни — підтримання форми ядра. До складу ядерної пластинки входять три основні поліпептиди ламіни A, B і C (молекулряні маси 60-70 кДа).

Ядерна пластинка є динамічною структурою, під час мітозу, коли оболонка ядра розпадається, білки ламіни фосфорилюються і це призводить до їх деполімеризації. У ранній телофазі ці поліпептиди дефосфорилюються і знову утворюють довгі фібрили, після чого беруть участь в організації нової ядерної оболонки.

Джерела Редагувати

  1. Campbell NA, Reece JB (2008). (вид. 8th). Benjamin Cammings. ISBN 978-0321543257. Архів оригіналу за 3 березня 2011. Процитовано 17 липня 2011. 
  2. Marieb EN, Hoehn K (2006). Human Anatomy & Physiology (вид. 7th). Benjamin Cummings. ISBN 978-0805359091. 
  3. ↑ Alberts B, Johnson A, Lewis J, Raff M, Roberts K, Walter P (2007). Molecular Biology of the Cell (вид. 5th). Garland Science. ISBN 978-0-8153-4105-5. 
  4. Ченцов Ю.С. ВВедение в клеточною биологию: Учебник для вузов. — 4-е изд. перераб. и доп./ Ю.С.Ченцов. — М.: ИКЦ «Академкнига», 2004. — 495с.: ил. ISBN 5-94628-105-4
  5. ↑ Strelkov SV, Herrmann H, Aebi U (2003). Molecular architecture of intermediate filaments. BioEssays 25: 243–251. PMID 12596228. doi:10.1002/bies.10246. 
  6. Медстандарт.net

Література Редагувати

Посилання Редагувати

Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри
Дата публікації:
Promizhni filamenti ce elementi citoskeletu nerozchinni bilkovi fibrili diametrom vid 8 do 12 nm Takim chinom voni tonshi za mikrotrubochki 25 nm i tovstishi za aktinovi filamenti 7 nm za sho i otrimali svoyu nazvu 1 Promizhni filamenti skladayutsya iz riznih bilkiv ale vsi voni mayut spilnij zagalnij plan budovi Ci elementi citoskeletu zabezpechuyut klitini mehanichnu stijkist berut uchast u formuvanni mizhklitinnih kontaktiv desomosom ta gemidesmosom zakriplyuyut okremi chastini klitini napriklad yadro u pevnomu polozhenni v citoplazmi takozh vhodyat do skladu yadernoyi lamini plastinki Na vidminu vid mikrotrubochok i mikrofilamentiv promizhini filamenti ne berut uchasti u vnutrishnoklitinnomu transporti ne mozhut priyednuvati nukleotidtrifosfati i ye vidnosno statichnimi strukturami 2 Keratinovi filamenti u klitinah embrionalnoyi karcinomi konfokalna mikroskopiya Zmist 1 Poshirennya 2 Struktura 3 Osnovni tipi 3 1 Keratinovi filamenti 3 2 Vimentinopodibni filamenti 3 3 Nejrofilamenti 3 4 Filamenti yadernoyi lamini 4 Dzherela 5 Literatura 6 PosilannyaPoshirennya RedaguvatiIsnuyut dva osnovni tipi promizhnih filamentiv citoplazmatichni ta yaderni kotri vhodyat do skladu yadernoyi lamini Bilki lamini evolyucijno bilsh drevni voni nayavni u vsih bagatoklitinnih tvarin todi yak citoplazmatichni filamenti prisutni v klitinah tilki deyakih takih yak nematodi molyuski ta hordovi Imovirno vprodovzh evolyuciyi tvarin geni bilkiv yadernoyi plastinki kilka raziv duplikuvalis i z yih kopij utvoryuvalis geni bilkiv citoplazmatichih filamentiv Navit u tih oraganizmiv sho mayut taki geni voni ekspresuyutsya ne u vsih klitinah napriklad klitini mikrogliyi lyudini oligodendrociti pozbavleni promizhnih filamentiv Oskilki osnovna funkciya citoplazmatichnih promizhnih filamentiv zabezpechuvati mehanichnu stijkist voni najbilsh rozpovsyudzheni u tih klitinah yaki postijno piddayutsya roztyagu ta tisku napriklad epitelialnih U tvarin iz micnim ezkoskeletom napriklad chlenistonogih ta golkoshkirih citoplamzatichni promizhni filamenti vidsutni 3 takozh voni ne znajdeni j u klitinah roslin yaki mayut micnu klitinnu stinku 4 Struktura Redaguvati nbsp Model pobudovi promizhnih filamentivNa vidminu vid inshih elementiv citoskeletu identichnih u vsih tipah klitin promizhni filamenti mozhut skladatis iz riznih bilkiv prote vsi voni mayut odnakovi domeni i shozhu strukturu zavdyaki chomu zberigayetsya zagalnij plan budovi promizhnih filamentiv Monomernij bilok promizhnih filamentiv ce fibrilyarna struktura dovzhinoyu 48 nm centralnij domen yakoyi predstavlenij dovgoyu a spirallyu Dva monomerni bilki vzayemodiyut mizh soboyu utvoryuyuchi dimer v yakomu voni roztashovani paralelno C kinec do C kincya a spiralni domeni zakrucheni odin navkolo odnogo utvoryuyuchi podvijnu superspiral en Dva dimeri roztashovani antiparalelno C kinec do N kincya utvoryuyut tetramer Takij tetramer i ye osnovnoyu rozchinnoyu bilkovoyu odiniceyu z yakoyi zbirayutsya promizhni filamenti Na vidminu vid strukturnih komponentiv mikrotrubochok ta aktinovih filamentiv tetrameri promizhnih filamentiv ne mayut sajtiv dlya zv yazuvannya nukleotidtrifosfativ okrim togo voni mayut dva odnakovi kinci cherez sho promizhni filamenti pozbavleni polyarnosti Tetrameri vzayemodiyut lateralno bik do boku utvoryuyuchi fibrilu sho skladayetsya z 8 mi paralelnih protofibril Otzhe kozhen filament u pererizi mistit 32 a spirali z yednani odna z odnoyu gidrofobnimi zv yazkami Cherez ce promizhni filamenti za vlastivostyami shozhi do kanata voni mayut duzhe visoku micnist na rozriv ale legko zginayutsya dlya togo shob promizhnij filament mozhna bulo zignuti vin povinen mati dovzhinu hocha b 1 mkm todi yak dlya aktinovih filamentiv cya dovzhina stanovit 10 mkm a dlya mikrotrubochok kilka milimetriv 3 Osnovni tipi RedaguvatiVsi bilki yaki vhodyat do skladu promizhnih filamentiv mayut odnakovu strukturu centralnogo domenu sho skladayetsya iz blizko soroka povtoriv po sim nepolyarnih aminokislot 5 todi yak N i C kincevi dilyanki u nih mozhut suttyevo vidriznyatis V zalezhnosti vid aminokislotnogo skladu i strukturi rozriznyayut p yat osnovnih tipiv bilkiv promizhnih filamentiv korotka harakteristika ta prikladi yakih navedeni u tablici nbsp Kultura epitelialnih klitin keratinovi filamenti chervone roztashovani v dilyankah mizhklitinnih kontaktivOsnovni tipi bilkiv promizhnih filamentiv 3 5 Tip promizhnih filamentiv Polipeptidi sho vhodyat do yih skladu Klitini v yakih zustrichayutsyaTip I ta II epitelialni Keratini pershogo tipu kisli Epitelialni klitini ta yih pohidni nigti volossya Keratini drugogo tipu osnovni nejtralni Tip III vimentinopodibni Vimentin Bagato klitin mezenhimalnogo pohodzhennyaDesmin M yaziGlialnij fibrilyarnij kislij bilok Glialni klitini astrociti deyaki Shvannivski klitini Periferin Periferijni nejroniTip IV aksonalni Bilki nejrofilamentiv NF L NF M NF H NejroniTip V yaderni Lamini A C B1 i B2 U vsih tipiv klitin vhodyat do skladu yadernoyi laminiNeklasifikovani Fakinin filenzin Citoplazma klitin krishtalikaKeratinovi filamenti Redaguvati nbsp Desmosoma mizhklitinnij kontakt sho utvoryuyetsya za uchasti promizhnih filamentivKeratini ye najriznomanitnishoyu grupoyu bilkiv z yakih pobudovani promizhni filamenti u lyudskih epitelialnih klitinah znajdeno blizko 20 riznih tipiv i she 10 specifichni dlya nigtiv ta volossya Analiz genomu lyudini viyaviv blizko 50 geniv keratiniv Rizni tipi keratiniv ekspresuyutsya u riznih epitelialnih klitinah organizmu cya osoblivist vikoristovuyetsya pid chas diagnostiki karcinom zloyakisnih puhlin epitelialnogo pohodzhennya V epitelialnih klitinah utvoryuyutsya cili sitki keratinovih filamentiv v yakih voni z yednuyutsya odne z odnim za dopomogoyu disulfidnih zv yazkiv Taki sitki duzhe stijki i ne rozpadayutsya navit pislya smerti klitini tomu keratini vikoristovuyutsya tvarinami dlya utvorennya pokriviv tila takih yak zovnishnij shar shkiri nigti volossya luski Okrim togo keratinovi filamenti nadayut micnosti epiteliyu beruchi uchast v utvorenni yakirnih mizhklitinnih kontaktiv desmosom abo kontaktiv klitini iz pozaklitinnoyu matriceyu gemidesmosom 3 Kilka spadkovih zahvoryuvan lyudini vinikayut vnaslidok mutacij u genah keratiniv Zokrema takoyu hvoroboyu ye prostij buloznij epidermoliz en 6 za yakogo navit pri neznachnomu mehanichnomu podraznenni bazalnij shar shkiri rozrivayetsya i utvoryuyutsya vodyani puhiri Isnuyut takozh hvorobi pri yakih puhiri mozhut utvoryuvatis u roti stravohodi na rogivci oka 3 Vimentinopodibni filamenti Redaguvati Vimentinopodibni bilki mozhut utvoryuvati gomo abo geteropolimeri voni poshireni u riznih grupah klitin Deyaki z nih napriklad vimentin u fibroblastah mozhut formuvati duzhe dinamichni strukturi kotri zbirayutsya rozbirayutsya vnaslidok defosforilyuvannya fosforilyuvannya Do cogo klasu bilkiv takozh nalezhit desmin yakij ekspresuyetsya u skeletnih serecevomu ta gladenkih m yazah U mishej iz nokautnim genom desminu m yazi spochatku rozvivayutsya normalno ale v doroslomu vici u nih sposterigayetsya bagato porushen zokrema nepravilne roztashuvannya m yazovih volokon Nejrofilamenti Redaguvati nbsp Mikrofotografiya spinnogo mozku kurki u kulturi nejrofilamenti zafarbovani zelenimNejrofilamenti ce tip promizhnih filamentiv sho stvoryuyut karkas aksoniv nervovih klitin herebetnih tvarin Do yih skladu vhodyat tri osnovni bilki yaki nazivayutsya na osnovi molekulyarnoyi masi NF L angl neurofilament light NF M angl neurofilament medium ta NF H angl neurofilament heavy pri chomu kozhen filament ye geteropolimerom iz bilka NF L ta odnogo iz dvoh inshih Bilki NF M ta NF H mayut dovgi C terminalni domeni yakimi voni priyednuyutsya do susidnih nejrofilamentiv takim chinom mizh okremimi filamentami zberigayetsya odnakova vidstan Koli akson roste nejrofilamenti dobudovuyutsya na obidvoh kincyah Pid chas nejrodegenerativnogo zahvoryuvannya bichnogo amiotrofichnogo sklerozu u tilah ta aksonah motonejroniv nakopichuyutsya nejrofilamenti nepravilnoyi strukturi Ce prizvodit do porushennya aksonalnogo transportu ta zgodom do degeneraciyi motonejroniv slabkosti ta atrofiyi m yaziv yaka zazvichaj ye letalnoyu Overekspresiya lyudskih geniv NF L ta NF H v organizmi mishej prizvodit do viniknennya u nih zahvoryuvannya shozhogo do bichnogo amiotrofichnogo sklerozu 3 Filamenti yadernoyi lamini Redaguvati Yaderna plastinka abo lamina znahoditsya na vnutrishnij membrani yadernoyi obolonki i skladayetsya iz bilkiv laminiv organizovanih u dvomirnu sitku Cya sturktura utvoryuye kompleksi iz yadernimi porami ta transmembrannimi bilkami a takozh bezposeredno vzayemodiye iz perefirijnim hromatinom Osnovna funkciya yadernoyi lamini pidtrimannya formi yadra Do skladu yadernoyi plastinki vhodyat tri osnovni polipeptidi lamini A B i C molekulryani masi 60 70 kDa Yaderna plastinka ye dinamichnoyu strukturoyu pid chas mitozu koli obolonka yadra rozpadayetsya bilki lamini fosforilyuyutsya i ce prizvodit do yih depolimerizaciyi U rannij telofazi ci polipeptidi defosforilyuyutsya i znovu utvoryuyut dovgi fibrili pislya chogo berut uchast v organizaciyi novoyi yadernoyi obolonki 3 Dzherela Redaguvati Campbell NA Reece JB 2008 Biology vid 8th Benjamin Cammings ISBN 978 0321543257 Arhiv originalu za 3 bereznya 2011 Procitovano 17 lipnya 2011 Marieb EN Hoehn K 2006 Human Anatomy amp Physiology vid 7th Benjamin Cummings ISBN 978 0805359091 a b v g d e zh Alberts B Johnson A Lewis J Raff M Roberts K Walter P 2007 Molecular Biology of the Cell vid 5th Garland Science ISBN 978 0 8153 4105 5 Chencov Yu S VVedenie v kletochnoyu biologiyu Uchebnik dlya vuzov 4 e izd pererab i dop Yu S Chencov M IKC Akademkniga 2004 495s il ISBN 5 94628 105 4 a b Strelkov SV Herrmann H Aebi U 2003 Molecular architecture of intermediate filaments BioEssays 25 243 251 PMID 12596228 doi 10 1002 bies 10246 Medstandart netLiteratura RedaguvatiLodish H Berk A Zipursky SL Matsudaira P Baltimore D Darnell J 2000 Molecular Cell Biology vid 4th W H Freeman ISBN 0 7167 3136 3 Coulombe PA Wong P 2004 Cytoplasmic intermediate filaments revealed as dynamic and multipurpose scaffolds Nature Cell Biology 6 699 706 PMID 15303099 doi 10 1038 ncb0804 699 Eriksson JE Dechat T Grin B Helfand B Mendez M Pallari HM Goldman RD 2009 Introducing intermediate filaments from discovery to disease J Clin Invest 119 1763 71 PMID 19587451 doi 10 1172 JCI38339 Posilannya RedaguvatiVideo Intermediate Filaments Promizhni filamenti iz Essential Cell Biology 3rd Edition Alberts Bray Hopkin Johnson Lewis Raff Roberts amp Walter angl Otrimano z https uk wikipedia org w index php title Promizhni filamenti amp oldid 40468705