www.wikidata.uk-ua.nina.az

Гомоцистеїн амінокислота с формулою HSCH2CH2CH NH2 CO2H є гомологом амінокислоти цистеїну відрізняється від останнього о

Гомоцистеїн

Гомоцистеїн — амінокислота с формулою HSCH2CH2CH(NH2)CO2H. Гомоцистеїн є гомологом амінокислоти цистеїну, відрізняється від останнього однією метиленовою групою (-CH2-). Гомоцистеїн в організмі синтезується з метіоніну шляхом відокремлення термінальної Cε метильної групи. Можлива зворотня реакція конвертації у метіонін. У складі білків людського організму не трапляється.

Гомоцистеїн
Інші назви 2-аміно-4-меркаптобутанова кислота
Ідентифікатори
Абревіатури Hcy
Номер CAS 454-29-5
Номер EINECS 207-222-9
KEGG C05330
Назва MeSH D02.886.030.498 і D12.125.166.498
ChEBI 17230
SMILES C(CS)C(C(=O)O)N
InChI InChI=1S/C4H9NO2S/c5-3(1-2-8)4(6)7/h3,8H,1-2,5H2,(H,6,7)
Властивості
Молекулярна формула C4H9NO2S
Молярна маса 135.18
Тпл 232-233
Якщо не зазначено інше, дані наведено для речовин у стандартному стані (за 25 °C, 100 кПа)
Інструкція з використання шаблону
Примітки картки

Біосинтез та біохімічна роль Редагувати

Гомоцистеїн у їжі відсутній. Він біосинтезується з метіоніну у багатостадійному процесі. Спочатку метіонін алкілюється АТФ з утворенням S-аденозилметіоніну(SAM). Далі за допомогою ензиму цитінозил-5-метилтрансферази SAM передає свою метильну групу на цитозин у ДНК, утворюючи аденозилгомоцистеїн. Ензим аденозилгомоцистиназа надалі каталізує гідроліз цієї сполуки до утворення гомоцистеїну.

І навпаки, з амінокислоти гомоцистеїну (попередником якої є 1,3-Тіазинан-4-карбонова кислота), у тваринних тканинах під дією кобаламінзалежних ферментів відбувається синтез метіоніну:

У ссавців відомі два ферменти, які беруть участь у процесі реметилювання: кобаламін-залежна метионінсинтаза (MS) й бетаїн-гомоцистеїн-S-метилтрансфераза (BHMT). Обидва — цитозольні ферменти, які характеризуються як цинк-залежні метилтрансферази, які у рівній силі беруть участь у реметилюванні гомоцистеїну. MS використовує N-5-метилтетрагідрофолат в якості донора метильних груп й представлена у всіх тканинах; BHMT використовує ендогенне похідне холіну — бетаїн, який може бути отриманий з їжі (пшениця, шпинат, цукровий буряк, молюски, ракоподібні). Фермент BHTM в основному присутній у печінці й кірковій речовині нирок, а у макак-резус знаходиться у кристалічній структурі кришталика ока.

Рівень в організмі Редагувати

Протягом життя рівень гомоцистеїну в крові поступово підвищується. До статевого дозрівання рівні гомоцистеїну в хлопчиків та дівчат приблизно рівні (близько 5 мкмоль/л). У пубертатний період рівень гомоцистеїну підвищується до 6-7 мкмоль/л, але в хлопчиків це підвищення більш виражене, ніж у дівчат. У дорослих рівень гомоцистеїну коливається навколо показників 10-11 мкмоль/л (у чоловіків концентрація гомоцистеїну зазвичай вища, ніж у жінок). З віком рівень гомоцистеїну поступово збільшується, причому в жінок він наростає щвидше, ніж у чоловіків. Поступове зростання рівня гомоцистеїну з віком пояснюють зниженням функції нирок, а вищі рівні гомоцистеїну в чоловіків — більшою м'язовою масою.

Під час вагітності в нормі рівень гомоцистеїну має тенденцію до зниження. Це зниження відбувається зазвичай до початку другого триместру й надалі залишається відносно стабільним. До попереднього рівня концентрація гомоцистеїну повертається за 2-4 дні після пологів. Уважають, що зниження рівня гомоцистеїну при вагітності сприяє плацентарному кровообігу.

Метаболізм гомоцистеїну значною мірою залежить від рівня вітамінів — кофакторів ферментів цих шляхів. Наприклад, ферменти трансульфірування, цистатіонін-синтаза (CBS) та цистатіонин гама-ліаза (CSE), містять піридоксаль-фосфат (вітамін В6). Метионін-синтаза містить кобаламін (вітамін В12) як простетичну групу й використовує похідне фолієвої кислоти (N-5-метил-тетрагідрофолієву кислоту) в якості донора метильної групи. Тому нестача цих вітамінів часто корелює із гіпергомоцистеїнемією.

Рівень гомоцистеїну в крові може підвищуватися з багатьох причин. Найчастішою причиною підвищення рівня гомоцистеїну (гіпергомоцистеїнемії) є нестача фолієвої кислоти та ціанокобаламіну (вітамінів B9 та B12).

Підвищену схильність до гіпергомоцистеїнемії (ГГЦ) мають курці. Споживання великої кількості кави є одним з чинників, що сприяють підвищенню рівня гомоцистеїну в крові. В осіб, що споживають понад 1 літр кави на добу, рівень гомоцистеїну на 2-3 мкмоль/л вище, ніж в тих, хто не п'є кави взагалі. 1 літр на добу нефільтрованої заварної кави підвищує рівень гомоцистеїну на 10 %, а фільтрованої — на 18 %.

Рівень гомоцистеїну часто підвищується при малорухомому способі життя. Помірні регулярні фізичні вправи сприяють зниженню рівня гомоцистеїну при ГГЦ. Споживання невеликих кількостей алкогольних напоїв може знижувати рівень гомоцистеїну, а великі кількості — навпаки, збільшують рівень гомоцистеїну в крові.

Гомоцистонурія Редагувати

Захворювання, викликане дефіцитом ферменту цистатіон-бета-синтази (CBS), який бере участь у перетворенні метионіну у цистеїн, проявляється при наявності гомозіготних або компаунд-гетерозіготних мутацій у гені CBS, який локалізований на довгому плечі хромосоми 21 (21q22). Тип успадковування аутосомно-рецесивний. При класичній гомоцистонурії внаслідок недостатності цистатіон-бета-синтази порушується цикл перетворення (метилювання й деметилювання) сірковмісної амінокислоти метионіну.

Вплив на здоров'я Редагувати

Накопичуючись в організмі, гомоцистеїн ушкоджує внутрішню стінку артерій — інтиму, вкриту ендотелієм. Утворюються ушкодження ендотелію, які організм намагається закрити. На ушкоджену поверхню осідають холестерол (ліпопротеїни) й кальцій, утворюючи атеросклеротичну бляшку, яка звужує просвіт судини, а іноді й закупорює, що може призвести до критичного зниження перфузії внаслідок росту бляшки, тромбоутворенню або розриву судини. Підвищення рівня гомоцистеїну в крові на 5 мкмоль/л призводить до підвищення ризику атеросклеротичного ураження судин на 80 % у жінок та на 60 % у чоловіків.

Особи з підвищеним рівнем гомоцистеїну мають підвищений ризик виникнення хвороби Альцгеймера та сенільної деменції. Значно зростає ризик ускладнень при поєднанні ГГЦ з цукровим діабетом (захворювання периферичних судин, нефропатія, ретинопатія тощо).

Під час вагітності підвищення рівня гомоцистеїну веде до порушень фетоплацентарного кровообігу, що може бути причиною невиношування вагітності та неплідності в результаті порушення процесу імплантації зародка. На пізніших стадіях вагітності ГГЦ є причиною розвитку хронічної фетоплацентарної недостатності та хронічної внутрішньоутробної гіпоксії плоду. Генералізована мікроангіопатія у другій половині вагітності проявляється у вигляді пізнього гестозу: нефропатії, прееклампсії та еклампсії. Саме підвищені рівні гомоцистеїну під час вагітності є одним з провідних чинників гестозу. При появі перших симптомів гестозу (набряки, швидке збільшення маси тіла, знижений діурез) слід розпочати прийом вітамінів групи В, особливо B12 та фолієву кислоту у збільшених дозах. Ці заходи запобігають розвиткові прееклампсії та еклампсії.

Рекомендується контролювати рівень гомоцистеїну в осіб з артеріальними та/або венозними тромбозами в анамнезі, ішемічною хворобою серця. Обов'язково слід перевіряти рівень гомоцистеїну в пацієнток з акушерською патологією в анамнезі та у жінок, близькі родичі яких мали інсульти, інфаркти чи тромбози у віці до 45-50 років.

Примітки Редагувати

  1. DL-Homocysteine
    d:Track:Q278487
  2. Наумов А. В., Данильчик И. В., Сарана Ю. В. - ТРИ ПУТИ РЕМЕТИЛИРОВАНИЯ ГОМОЦИСТЕИНА. 
  3. http://umed.in.ua/30/30-030-favorite_drinks_02_coffee-ua.shtml [ 10 грудня 2014 у Wayback Machine.] Улюблені напої: пити чи не пити? Ч.2 — Кава
  4. . Архів оригіналу за 5 жовтня 2019. 
  5. http://www.rmj.ru/articles_6416.htm [ 22 серпня 2013 у Wayback Machine.] Гомоцистеин — предиктор патологических изменений в организме человека
  6. http://umed.in.ua/99-0005/99-0005-homocysteine.shtml [ 22 грудня 2015 у Wayback Machine.] Интерпретация результатов лабораторных исследований. — Гомоцистеин.

Джерела Редагувати

  • Мирошниченко И. И., Птицына С. Н., Кузнецова Н. Н., Калмыков Ю. М. Гомоцистеин — предиктор патологических изменений в организме человека. //Русский Медицинский Журнал. — 27.02.2009. № 4.

Посилання Редагувати

Див. також Редагувати


Це незавершена стаття з біохімії.
Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її.
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри
Дата публікації:
Gomocisteyin aminokislota s formuloyu HSCH2CH2CH NH2 CO2H Gomocisteyin ye gomologom aminokisloti cisteyinu vidriznyayetsya vid ostannogo odniyeyu metilenovoyu grupoyu CH2 Gomocisteyin v organizmi sintezuyetsya z metioninu shlyahom vidokremlennya terminalnoyi Ce metilnoyi grupi Mozhliva zvorotnya reakciya konvertaciyi u metionin U skladi bilkiv lyudskogo organizmu ne traplyayetsya GomocisteyinInshi nazvi 2 amino 4 merkaptobutanova kislotaIdentifikatoriAbreviaturi HcyNomer CAS 454 29 5Nomer EINECS 207 222 9KEGG C05330Nazva MeSH D02 886 030 498 i D12 125 166 498ChEBI 17230SMILES C CS C C O O N 1 InChI InChI 1S C4H9NO2S c5 3 1 2 8 4 6 7 h3 8H 1 2 5H2 H 6 7 VlastivostiMolekulyarna formula C4H9NO2SMolyarna masa 135 18Tpl 232 233Yaksho ne zaznacheno inshe dani navedeno dlya rechovin u standartnomu stani za 25 C 100 kPa Instrukciya z vikoristannya shablonuPrimitki kartki Zmist 1 Biosintez ta biohimichna rol 2 Riven v organizmi 3 Gomocistonuriya 4 Vpliv na zdorov ya 5 Primitki 6 Dzherela 7 Posilannya 8 Div takozhBiosintez ta biohimichna rol RedaguvatiGomocisteyin u yizhi vidsutnij Vin biosintezuyetsya z metioninu u bagatostadijnomu procesi Spochatku metionin alkilyuyetsya ATF z utvorennyam S adenozilmetioninu SAM Dali za dopomogoyu enzimu citinozil 5 metiltransferazi SAM peredaye svoyu metilnu grupu na citozin u DNK utvoryuyuchi adenozilgomocisteyin Enzim adenozilgomocistinaza nadali katalizuye gidroliz ciyeyi spoluki do utvorennya gomocisteyinu I navpaki z aminokisloti gomocisteyinu poperednikom yakoyi ye 1 3 Tiazinan 4 karbonova kislota u tvarinnih tkaninah pid diyeyu kobalaminzalezhnih fermentiv vidbuvayetsya sintez metioninu nbsp U ssavciv vidomi dva fermenti yaki berut uchast u procesi remetilyuvannya kobalamin zalezhna metioninsintaza MS j betayin gomocisteyin S metiltransferaza BHMT Obidva citozolni fermenti yaki harakterizuyutsya yak cink zalezhni metiltransferazi yaki u rivnij sili berut uchast u remetilyuvanni gomocisteyinu MS vikoristovuye N 5 metiltetragidrofolat v yakosti donora metilnih grup j predstavlena u vsih tkaninah BHMT vikoristovuye endogenne pohidne holinu betayin yakij mozhe buti otrimanij z yizhi pshenicya shpinat cukrovij buryak molyuski rakopodibni Ferment BHTM v osnovnomu prisutnij u pechinci j kirkovij rechovini nirok a u makak rezus znahoditsya u kristalichnij strukturi krishtalika oka 2 Riven v organizmi RedaguvatiProtyagom zhittya riven gomocisteyinu v krovi postupovo pidvishuyetsya Do statevogo dozrivannya rivni gomocisteyinu v hlopchikiv ta divchat priblizno rivni blizko 5 mkmol l U pubertatnij period riven gomocisteyinu pidvishuyetsya do 6 7 mkmol l ale v hlopchikiv ce pidvishennya bilsh virazhene nizh u divchat U doroslih riven gomocisteyinu kolivayetsya navkolo pokaznikiv 10 11 mkmol l u cholovikiv koncentraciya gomocisteyinu zazvichaj visha nizh u zhinok Z vikom riven gomocisteyinu postupovo zbilshuyetsya prichomu v zhinok vin narostaye shvidshe nizh u cholovikiv Postupove zrostannya rivnya gomocisteyinu z vikom poyasnyuyut znizhennyam funkciyi nirok a vishi rivni gomocisteyinu v cholovikiv bilshoyu m yazovoyu masoyu Pid chas vagitnosti v normi riven gomocisteyinu maye tendenciyu do znizhennya Ce znizhennya vidbuvayetsya zazvichaj do pochatku drugogo trimestru j nadali zalishayetsya vidnosno stabilnim Do poperednogo rivnya koncentraciya gomocisteyinu povertayetsya za 2 4 dni pislya pologiv Uvazhayut sho znizhennya rivnya gomocisteyinu pri vagitnosti spriyaye placentarnomu krovoobigu Metabolizm gomocisteyinu znachnoyu miroyu zalezhit vid rivnya vitaminiv kofaktoriv fermentiv cih shlyahiv Napriklad fermenti transulfiruvannya cistationin sintaza CBS ta cistationin gama liaza CSE mistyat piridoksal fosfat vitamin V6 Metionin sintaza mistit kobalamin vitamin V12 yak prostetichnu grupu j vikoristovuye pohidne foliyevoyi kisloti N 5 metil tetragidrofoliyevu kislotu v yakosti donora metilnoyi grupi Tomu nestacha cih vitaminiv chasto korelyuye iz gipergomocisteyinemiyeyu Riven gomocisteyinu v krovi mozhe pidvishuvatisya z bagatoh prichin Najchastishoyu prichinoyu pidvishennya rivnya gomocisteyinu gipergomocisteyinemiyi ye nestacha foliyevoyi kisloti ta cianokobalaminu vitaminiv B9 ta B12 Pidvishenu shilnist do gipergomocisteyinemiyi GGC mayut kurci Spozhivannya velikoyi kilkosti kavi ye odnim z chinnikiv sho spriyayut pidvishennyu rivnya gomocisteyinu v krovi V osib sho spozhivayut ponad 1 litr kavi na dobu riven gomocisteyinu na 2 3 mkmol l vishe nizh v tih hto ne p ye kavi vzagali 1 litr na dobu nefiltrovanoyi zavarnoyi kavi pidvishuye riven gomocisteyinu na 10 a filtrovanoyi na 18 3 Riven gomocisteyinu chasto pidvishuyetsya pri maloruhomomu sposobi zhittya Pomirni regulyarni fizichni vpravi spriyayut znizhennyu rivnya gomocisteyinu pri GGC Spozhivannya nevelikih kilkostej alkogolnih napoyiv mozhe znizhuvati riven gomocisteyinu a veliki kilkosti navpaki zbilshuyut riven gomocisteyinu v krovi Gomocistonuriya RedaguvatiZahvoryuvannya viklikane deficitom fermentu cistation beta sintazi CBS yakij bere uchast u peretvorenni metioninu u cisteyin proyavlyayetsya pri nayavnosti gomozigotnih abo kompaund geterozigotnih mutacij u geni CBS yakij lokalizovanij na dovgomu plechi hromosomi 21 21q22 Tip uspadkovuvannya autosomno recesivnij Pri klasichnij gomocistonuriyi vnaslidok nedostatnosti cistation beta sintazi porushuyetsya cikl peretvorennya metilyuvannya j demetilyuvannya sirkovmisnoyi aminokisloti metioninu 4 Vpliv na zdorov ya RedaguvatiNakopichuyuchis v organizmi gomocisteyin ushkodzhuye vnutrishnyu stinku arterij intimu vkritu endoteliyem Utvoryuyutsya ushkodzhennya endoteliyu yaki organizm namagayetsya zakriti Na ushkodzhenu poverhnyu osidayut holesterol lipoproteyini j kalcij utvoryuyuchi aterosklerotichnu blyashku yaka zvuzhuye prosvit sudini a inodi j zakuporyuye sho mozhe prizvesti do kritichnogo znizhennya perfuziyi vnaslidok rostu blyashki tromboutvorennyu abo rozrivu sudini 5 Pidvishennya rivnya gomocisteyinu v krovi na 5 mkmol l prizvodit do pidvishennya riziku aterosklerotichnogo urazhennya sudin na 80 u zhinok ta na 60 u cholovikiv 6 Osobi z pidvishenim rivnem gomocisteyinu mayut pidvishenij rizik viniknennya hvorobi Alcgejmera ta senilnoyi demenciyi Znachno zrostaye rizik uskladnen pri poyednanni GGC z cukrovim diabetom zahvoryuvannya periferichnih sudin nefropatiya retinopatiya tosho Pid chas vagitnosti pidvishennya rivnya gomocisteyinu vede do porushen fetoplacentarnogo krovoobigu sho mozhe buti prichinoyu nevinoshuvannya vagitnosti ta neplidnosti v rezultati porushennya procesu implantaciyi zarodka Na piznishih stadiyah vagitnosti GGC ye prichinoyu rozvitku hronichnoyi fetoplacentarnoyi nedostatnosti ta hronichnoyi vnutrishnoutrobnoyi gipoksiyi plodu Generalizovana mikroangiopatiya u drugij polovini vagitnosti proyavlyayetsya u viglyadi piznogo gestozu nefropatiyi preeklampsiyi ta eklampsiyi Same pidvisheni rivni gomocisteyinu pid chas vagitnosti ye odnim z providnih chinnikiv gestozu Pri poyavi pershih simptomiv gestozu nabryaki shvidke zbilshennya masi tila znizhenij diurez slid rozpochati prijom vitaminiv grupi V osoblivo B12 ta foliyevu kislotu u zbilshenih dozah Ci zahodi zapobigayut rozvitkovi preeklampsiyi ta eklampsiyi Rekomenduyetsya kontrolyuvati riven gomocisteyinu v osib z arterialnimi ta abo venoznimi trombozami v anamnezi ishemichnoyu hvoroboyu sercya Obov yazkovo slid pereviryati riven gomocisteyinu v paciyentok z akusherskoyu patologiyeyu v anamnezi ta u zhinok blizki rodichi yakih mali insulti infarkti chi trombozi u vici do 45 50 rokiv Primitki Redaguvati DL Homocysteine d Track Q278487 Naumov A V Danilchik I V Sarana Yu V TRI PUTI REMETILIROVANIYa GOMOCISTEINA http umed in ua 30 30 030 favorite drinks 02 coffee ua shtml Arhivovano 10 grudnya 2014 u Wayback Machine Ulyubleni napoyi piti chi ne piti Ch 2 Kava Gomocistinuriya u detej Arhiv originalu za 5 zhovtnya 2019 http www rmj ru articles 6416 htm Arhivovano 22 serpnya 2013 u Wayback Machine Gomocistein prediktor patologicheskih izmenenij v organizme cheloveka http umed in ua 99 0005 99 0005 homocysteine shtml Arhivovano 22 grudnya 2015 u Wayback Machine Interpretaciya rezultatov laboratornyh issledovanij Gomocistein Dzherela RedaguvatiMiroshnichenko I I Pticyna S N Kuznecova N N Kalmykov Yu M Gomocistein prediktor patologicheskih izmenenij v organizme cheloveka Russkij Medicinskij Zhurnal 27 02 2009 4 Posilannya Redaguvatihttps web archive org web 20140410161354 http www medee ru laboratory research description gomotsistein Gomocistein ros http spravochnik synevo ua ru ch8 gomotsistein html Arhivovano 22 veresnya 2013 u Wayback Machine Gomocistein ros Div takozh RedaguvatiTioli nbsp Ce nezavershena stattya z biohimiyi Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi Otrimano z https uk wikipedia org w index php title Gomocisteyin amp oldid 38341438