Агранулоцито́з — захворювання, різновид алейкії, в основі якого лежить ізольоване порушення гранулоцитопоезу, що призводить до зниження або відсутності гранулоцитів (зернистих лейкоцитів) у периферійній крові. Також є іноді клінічним синдромом.
| Агранулоцитоз | |
|---|---|
| Спеціальність | гематологія |
| Препарати | Пегфілграстим і Філграстим |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-10 | D70 |
| DiseasesDB | 8994 |
| MeSH | D000380 |
| SNOMED CT | 165508008 |
Етіологія Редагувати
Залежно від причини, агранулоцитоз може бути променевий, токсичний, аутоімунний, алергічний (гаптеновий). У випадках, коли причину встановити не вдається, такий агранулоцитоз називається ідіопатичним.
- Променевий агранулоцитоз є одним з проявів променевої хвороби.
- Токсичний агранулоцитоз спричинюють хімічні речовини з прямою мієлотоксичною дією. До таких речовин відносяться усі протипухлинні препарати (ATC код L01), імуносупресанти (мікофенолату мофетил) та деякі інші.
- Аутоімунний агранулоцитоз може виникнути при захворюваннях, що супроводжуються аутоїмунними розладами, при системних захворюваннях сполучної тканини (системний червоний вовчак).
- Алергічний (гаптеновий) агранулоцитоз має інший механізм утворення антитіл проти власних клітин крові та кісткового мозку. Гаптен (низькомолекулярна речовина, що сама по собі не володіє імуногенністю) в живому організмі з'єднується з великомолекулярними речовинами (які є нормальними, природними та неімуногенними для організму). Внаслідок такої реакції утворюється більш складна речовина — антиген із імуногенними властивостями, яка спричинює вироблення на неї антитіл та сенсибілізацію організму. Перше введення в організм гаптена не супроводжується зовнішніми проявами, але при повторному введенні через деякий час (зазвичай для формування сенсибілізації потрібно 2-3 тижні) відбувається реакція антиген-антитіло з пошкодженням клітин-мішеней. Гаптенами є велика кількість речовин (зокрема й медикаментів), саме тому описаний ефект «тисячної таблетки»: тривалий прийом лікарського засобу спочатку може не супроводжуватися змінами, але може бути достатньо прийняти єдину таблетку препарату для запуску алергічної реакції з важким ураженням кровотворення. Ефект тисячної таблетки відомий для метамізолу натрію (Анальгін).
Список не вичерпний і містить лише міжнародні непатентовані назви препаратів.
Патогенез Редагувати
За патогенезом розрізняють дві основні форми агранулоцитозу:
- мієлотоксичний
- імунний
Мієлотоксичний агранулоцитоз Редагувати
Виникає при безпосередній дії на кістковий мозок різних мієлотоксичних факторів: іонізуючих випромінюваннях, цитостатиків, антибіотиків та деяких інших лікарських засобів (амідопирин, бутадіон, сульфаніламідні препарати тощо), різних отрут, інфекційних агентів тощо.
Автоімунний агранулоцитоз Редагувати
Зумовлений руйнуванням гранулоцитів у кістковому мозку та периферійній крові під впливом антилейкоцитарних антитіл, що утворюються найчастіше при повторній дії ліків — гаптенів (бутадіон, амідопирин, анальгін та ін.), а також при захворюваннях сполучної тканини.
Клінічні ознаки Редагувати
В основі клінічних проявів агранулоцитозу лежить зниження опору організму до інфекції. При цьому у хворих з клінічними проявами іншого захворювання, з приводу якого призначені ліки, гостро розвиваються загальна слабкість, нездужання, озноб, гарячка. Характерна поява ознак тонзиліту, виразково-некротичного ураження слизової оболонки рота, гортані зі збільшенням лімфатичних вузлів. Стан хворого може швидко погіршитися до адинамії, порушення свідомості.
Діагностика Редагувати
| Зауважте, Вікіпедія не дає медичних порад! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
Діагностичне значення має дослідження крові. Виявляють відсутність зернистих лейкоцитів (нейтрофіли, еозинофіли, базофіли)
Лікування Редагувати
Госпіталізація, утримання хворого в асептичних умовах. Призначають стимулятори лейкопоезу — пентоксил, лейкоген, метилурацил. При аутоімунному агранулоцитозі застосовують преднізолон, дексаметазон до нормалізації числа гранулоцитів у крові з подальшою поступовою відміною гормонів. Курс лікування 2-3-4 тижні та більше у залежності від характеру перебігу захворювання. При тяжкому перебігу — переливання лейкоцитарної маси. З метою лікування вторинної інфекції застосовують антибіотики: аміногликозиди, цефалоспорини, напівсинтетичні пеніциліни широкого спектра дії. Санація ротової порожнини та глотки.
Див. також Редагувати
Примітки Редагувати
- ↑ Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
Джерела Редагувати
| Ця стаття потребує додаткових посилань на джерела для поліпшення її перевірності. (жовтень 2015) |
- Довідник дільничого терапевта по фармакотерапії/під ред. М. В. Бочкарьова та Є. А. Мухіна. — Кишинів: Картя молдовеняске, 1986.