Тромбоцитемія (тромбоцитоз) — це стан надмірно великої кількості тромбоцитів у крові. Нормальна кількість знаходиться в межах від 150 000 до 450 000 тромбоцитів на мікролітр крові, але повне обстеження потрібно розглядати лише у випадку, якщо верхня межа перевищує 750 000.
Thrombocythemia | |
---|---|
Інші назви | 'Тромбоцитоз, тромбоцитозис |
Спеціальність | гематологія |
Препарати | uracil mustardd, хлорамбуцил, гідроксикарбамід, руксолітиніб і анагрелід |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | 3B63 |
МКХ-10 | D47.3 |
DiseasesDB | 27591 |
MedlinePlus | 000543 |
eMedicine | med/2267 ped/2238 |
MeSH | D013922 |
Thrombocythemia у Вікісховищі |
Коли причина невідома, використовується термін первинна тромбоцитемія або есенціальна тромбоцитемія. Стан виникає через несправність клітин кісткового мозку, які перепродуковують тромбоцити. Причина несправності невідома, і цей тип зустрічається нечасто.
Коли відома причина, така як інше порушення або захворювання, кращим є термін тромбоцитоз — вторинний або реактивний. Реактивний тромбоцитоз є найпоширенішим типом, і хоча він може часто не мати симптомів, іноді може провокувати появу тромбозу. Навпаки, тромбоцитопенія означає аномально низьку кількість тромбоцитів у крові.
Есенціальна тромбоцитемія як і деякі форми лейкозу, належить до мієлопроліферативних захворювань, тромбоцитоз — як загальний термін[джерело?].
Ознаки та симптоми Редагувати
Високий рівень тромбоцитів необов'язково сигналізує про будь-які клінічні проблеми, і їх збільшення виявляють при звичайному загальному аналізі крові. Однак важливо отримати повний анамнез, щоб виявити що збільшення кількості тромбоцитів відбулось не через вторинний процес. Часто він виникає в тандемі із запальним захворюванням, оскільки основні стимулятори тромбоцитарної продукції (наприклад, тромбопоетин ) підвищуються в цих клінічних станах як частина гострої фазової реакції. Високий рівень тромбоцитів може виникнути у пацієнтів з поліцитемією (високий показник еритроцитів ) і є додатковим фактором ризику ускладнень.[джерело?]
Дуже невелика кількість людей повідомляє про симптоми еритромелалгії, печіння та почервоніння кінцівок, які проходять при охолодженні, або при вживанні аспірину, чи обох факторів.
Наукова література іноді виключає тромбоцитоз із сфери тромбофілії[en], але практично, за визначенням тромбофілії як підвищеної схильності до тромбозів, тромбоцитоз (особливо первинний тромбоцитоз) є потенційною причиною тромбофілії. І навпаки, вторинний тромбоцитоз дуже рідко викликає тромботичні ускладнення.
Причини Редагувати
Реактивна тромбоцитемія є найчастішою причиною високого рівня тромбоцитів. На неї припадає від 88% до 97% випадків тромбоцитемії у дорослих, та 100% у дітей. У дорослих гостра інфекція, ураження тканин, хронічне запалення та злоякісність є частими причинами реактивної тромбоцитемії. Зазвичай один або кілька цих станів присутні у більш ніж 75% випадків з реактивною тромбоцитемією. Причини реактивної тромбоцитопенії у дітей схожі на такі, у дорослих. Крім цього, гемолітична анемія та таласемія часто є у дітей, що живуть на Близькому Сході. Інші причини реактивної тромбоцитемії включають: стан після хірургічного втручання, дефіцит заліза, ліки та ефект відскоку після придушення кісткового мозку.
Після виключення реактивних причин тромбоцитемії слід розглянути клональну тромбоцитемію. Найбільш частою причиною клональної тромбоцитемії є Мієлопроліферативні новоутворення. До них належать: есенціальна тромбоцитемія (essential thrombocythemia), хронічний мієлолейкоз, поліцитемія та первинний мієлофіброз.
Надзвичайно рідкісні причини тромбоцитемії є хибними причинами. Це пов’язано з наявністю у крові структур, що нагадують тромбоцити, таких як голкоподібні кристали кріоглобуліну, цитоплазматичні фрагменти циркулювальних лейкемічних клітин, бактерій та мікровезикулів еритроцитів. Ці конструкції зараховуються до тромбоцитів за допомогою автоматизованого машинного лічильника; отже, внаслідок чого кількість тромбоцитів буде помилково підвищеною. Однак такої помилки можна уникнути, зробивши мазок периферичної крові.
Діагностика Редагувати
Лабораторні аналізи можуть включати: повний аналіз крові, печінкові ферменти, функції нирок та швидкість осідання еритроцитів.
Якщо причина високої кількості тромбоцитів залишається неясною, часто проводять біопсію кісткового мозку, щоб визначити, чому високий рівень тромбоцитів: реактивний чи есенціальний.
Лікування Редагувати
Зауважте, Вікіпедія не дає медичних порад! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
Часто для реактивного тромбоцитозу не потрібно лікування. У випадках реактивного тромбоцитозу більше 1000x10 9 / л може бути призначено прийом аспірин у малій дозі (наприклад, 65 мг), щоб мінімізувати ризик інсульту або тромбозу.
Однак, при есенціальній тромбоцитемії, якщо кількість тромбоцитів перевищує 750 000 або 1 000 000, і особливо, якщо є інші фактори ризику появи тромбозу, може знадобитися лікування. Вибіркове використання аспірину в низьких дозах вважається захисним. Надзвичайно високий вміст тромбоцитів можна лікувати гідроксисечовиною (циторедукуючим засобом) або анагрелідом (Агрилін).
При позитивному розладі кінази JAK2, ruxolitinib (Jakafi) може бути ефективним.
Примітки Редагувати
- ↑ NDF-RT
- ↑ Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
- Inxight: Drugs Database
- Kumar; Clark (2005). 8. Clinical Medicine (вид. Sixth). Elsevier Saunders. с. 469. ISBN 0-7020-2763-4.
- ↑ Thrombocythemia and Thrombocytosis | National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI). www.nhlbi.nih.gov. Процитовано 20 грудня 2019.
- Лисенко, Д.А. (10.2.2008). СУЧАСНІ КЛАСИФІКАЦІЇ ХРОНІЧНИХ МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНИХ ЗАХВОРЮВАНЬ: СТАНДАРТИ ТА ТЕНДЕНЦІЇ ВДОСКОНАЛЕННЯ. Онкологія 10 (2): 213–216. Процитовано 11 лютого 2022.
- van Genderen, P. J.; Lucas, I. S.; van Strik, R.; Vuzevski, V. D.; Prins, F. J.; van Vliet, H. H.; Michiels, J. J. (1 вересня 1996). Erythromelalgia in essential thrombocythemia is characterized by platelet activation and endothelial cell damage but not by thrombin generation. Thrombosis and Haemostasis 76 (3): 333–338. ISSN 0340-6245. PMID 8883266. doi:10.1055/s-0038-1650579.
- Management of patients with thrombophilia. Drug and Therapeutics Bulletin 33 (1): 6–8. 1995. PMID 7587981. doi:10.1136/dtb.1995.3316.
- Chapter 4. Robbins Basic Pathology (вид. Eighth). Philadelphia: Saunders. 2007. ISBN 978-1-4160-2973-1.
- Heit JA (2007). Thrombophilia: common questions on laboratory assessment and management. Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program 2007 (1): 127–35. PMID 18024620. doi:10.1182/asheducation-2007.1.127.
- Pediatric Thrombocytosis на eMedicine
- ↑ Jonathan, S Bleeker; William, J Hogan (8 червня 2011). Thrombocytosis: Diagnostic Evaluation, Thrombotic Risk Stratification, and Risk-Based Management Strategies. Thrombosis 2011: 536062. PMC 3200282. PMID 22084665. doi:10.1155/2011/536062.
- ЗАТВЕРДЖЕНО. Наказ Міністерства охорони здоров’я України 29.07.2016 № 797 УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ ПЕРВИННОЇ, ВТОРИННОЇ (СПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ), ТРЕТИННОЇ (ВИСОКОСПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ. ПЕРВИННИЙ, ПОСТПОЛІЦИТЕМІЧНИЙ ТА ПОСТТРОМБОЦИТЕМІЧНИЙ МІЄЛОФІБРОЗ С.11
- ЗАТВЕРДЖЕНО. Наказ Міністерства охорони здоров’я України 29.07.2016 № 797 УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ ПЕРВИННОЇ, ВТОРИННОЇ (СПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ), ТРЕТИННОЇ (ВИСОКОСПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ. ПЕРВИННИЙ, ПОСТПОЛІЦИТЕМІЧНИЙ ТА ПОСТТРОМБОЦИТЕМІЧНИЙ МІЄЛОФІБРОЗ С.13
- Secondary Thrombocytosis~treatment на eMedicine
- Harrison, CN; Campbell PJ; Buck G; Wheatley K; East CL; Bareford D; Wilkins BS; van der Walt JD та ін. (2005). Hydroxyurea compared with anagrelide in high-risk essential thrombocythemia.. NEJM 353 (1): 33–45. PMID 16000354. doi:10.1056/NEJMoa043800.
- Молекулярно-генетичний тест (МГТ) на наявність мутації JAK2 V617F для діагностики Ph-негативних хронічних мієлопроліферативних захворювань (ХМЗ) у постраждалих внаслідок аварії на ЧАЕС. Клименко С. В.,та інш..ІНФОРМАЦІЙНИЙ БЮЛЕТЕНЬ (Додаток до «Журналу Національної академії медичних наук України» Випуск 35) Київ — 2013 (С.249-250)
Література Редагувати
- Клінічна лабораторна діагностика: Підручник для студ. мед. ЗВО, лікарів-інтернів, фахівців лаборат. діагностики / Л.Є. Лаповець, Г.Б. Лебедь, О.О. Ястремська та ін. — К.:Медицина, 2019. — 472 с. ISBN 978-617-505-751-3 (С.204-210)
- Schafer AI (March 2004). Thrombocytosis. N. Engl. J. Med. 350 (12): 1211–9. PMID 15028825. doi:10.1056/NEJMra035363.
- ОСОБЛИВОСТІ ПЕРЕБІГУ ТА КЛІНІЧНОЇ КАРТИНИ ЕСЕНЦІАЛЬНОЇ ТРОМБОЦИТЕМІЇ ЗАЛЕЖНО ВІД JAK2V617F СТАТУСУ ХВОРИХ. О. Ю. Міщенюк, О. М. Костюкевич, І. В. Дмитренко, С. В. Клименко // Проблеми радіаційної медицини та радіобіології = Problems of radiation medicine and radiobiology. 2015. Вип. 20 .- ISSN 23048336. С.399-413. Електронне джерело
- Основи внутрішньої медицини. Том 3. Передерій В.Г., Ткач С.М. Підручник для ВМНЗ IV р.а.: Рекомендовано МОЗ/ Вінниця: Нова Книга, 2010. - 1006 с. ISBN 978-966-382-231-0 (С.677-678)
Посилання Редагувати
- Тромбоцитози в лікарській практиці/С. М. Гайдукова, С. В. Видиборець 2004
- ЗАТВЕРДЖЕНО. Наказ Міністерства охорони здоров’я України 29.07.2016 № 797 УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ ПЕРВИННОЇ, ВТОРИННОЇ (СПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ), ТРЕТИННОЇ (ВИСОКОСПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ. ПЕРВИННИЙ, ПОСТПОЛІЦИТЕМІЧНИЙ ТА ПОСТТРОМБОЦИТЕМІЧНИЙ МІЄЛОФІБРОЗ
Це незавершена стаття з гематології. Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її. |