www.wikidata.uk-ua.nina.az

Глікоген Глікоге н також відомий як тваринний крохмаль попри неточність цієї назви полісахарид гомополімер α глюкози осн

Глікоген

Глікоге́н (також відомий як «тваринний крохмаль», попри неточність цієї назви) — полісахарид, гомополімер α-глюкози, основна форма її зберігання в клітинах тваринних організмів, більшості грибів, багатьох бактерій та архей. В людському організмі головними місцями накопичення глікогену є печінка та скелетні м'язи.

Схема двомірного перерізу через молекулу глікогену, в центрі розташований білок глікогенін
Структура глікогену

Здатність печінки підвищувати концентрацію глюкози в крові та наявність у ній крохмалеподібної речовини, яку було названо глікогеном, була відкрита в 1875 році Клодом Бернаром.

Хімічна будова Редагувати

Глікоген є гомополімером α-глюкози, залишки якої з'єднані між собою (α1→4)-глікозидними зв'язками. Кожні 8—10 мономерних залишків відбувається галуження, бічні гілки приєднані (α1→6)-зв'язками. Таким чином молекула глікогену значно більш компактна і розгалужена ніж крохмалю. Ступінь полімеризації близький до такого в амілопектину.

Всі розгалуження глікогену мають нередукуючі кінці, отже якщо кількість гілок рівна n, то у молекулі буде n-1 нередукуючих кінців і всього один редукуючий. Коли відбувається гідроліз глікоген з метою використання його як джерела енергії, залишки глюкози по одному відщеплюються від нередукючих кінців. Їх велика кількість дозволяє суттєво прискорити процес.

Найстабільнішою конформацією гілок із (α1→4)-зв'язками є щільна спіраль із шістьма залишками глюкози на оберт (площина кожної молекули повернута на 60° відносно попередньої).

Для виконання своєї біологічної функції: забезпечення максимально компактного зберігання глюкози для можливості її швидкої мобілізації, глікоген повинен мати будову оптимізовану за кількома параметрами: 1) кількістю ярусів (рівнів) галуження; 2) кількістю гілок у кожному ярусі; 3) кількістю залишків глюкози у кожній гілці. Для молекули глікогену зі сталим числом мономерних ланок кількість зовнішніх гілок, з яких може мобілізуватись глюкоза до точки галуження, падає зі зростанням середньої довжини кожної гілки. Щільність найбільш зовнішніх гілок стерично обмежена, через це максимальний розмір молекули глікогену зменшується зі збільшенням кількості гілок на одному рівні. Зрілі молекули глікогену різного походження мають в середньому 12 ярусів галуження, на кожному із яких розміщується в середньому по дві гілки, кожна зі яких містить близько 13 залишків глюкози. Математичний аналіз показав, що така будова дуже близька до оптимальної для мобілізації максимальної кількості глюкози за мінімальний час.

Поширення і значення Редагувати

Гранули глікогену в цитоплазмі сперматозоїда плаского черва Pleurogenoides medians з ряду Plagiorchiida. G — гранули глікогену, N — клітинне ядро, M1 і M2 — мітохондрії

Глікоген є формою запасання глюкози у тварин, грибів, деяких бактерій (зокрема ціанобактерій) та архей. У мікроорганізмів глікоген більш менш рівномірно розкиданий по цитоплазмі клітини у вигляді гранул діаметром 20—100 нм, їх зазвичай можна побачити тільки через електронний мікроскоп. Якщо клітина містить багато глікогену вона стає червоно-коричневою при зафарбовуванні розчином йоду. У хребетних тварин найбільші кількості глікогену запасаються печінкою, де він може становити 7—10 % загальної маси (100 —120 г у дорослої людини), та скелетними м'язами (1-2 % від загальної маси). Невеликі кількості глікогену знаходяться в нирках, і ще менші — в певних гліальних клітинах мозку і білих кров'яних тільцях.

Запасання глюкози не у вільній формі, а саме у вигляді полісахаридів диктується двома причинами. По-перше, якби, наприклад, у гепатоциті вся маса глюкози, що входить до складу глікогену, перебувала у вільному стані, її концентрація сягнула би 0,4 моль/л. А це у свою чергу призвело би до значного підвищення осмотичного тиску цитозолю, надмірного надходження води у клітину і її розривання. По-друге, така висока концентрація глюкози зробила би фактично неможливим її активний транспорт з оточення клітини, у випадку гепатоцита із крові, де рівень глюкози становить всього 5 ммоль/л. Зберігання ж глюкози у формі глікогену дозволяє скоротити її концентрацію у клітині до 0,01 мкмоль/л.

Запаси глікогену у людей значно менші ніж запаси жирів. Останні мають ряд переваг: по-перше, вони дають можливість отримати більше ніж вдвічі більше енергії ніж така ж маса вуглеводів, по-друге, це гідрофобні молекули і, на відміну від вуглеводів, не потребують гідратації, а це дозволяє скоротити масу енергетичних запасів. Проте глікоген є швидшим джерелом енергії, крім того в організмі тварин відсутні метаболічні шляхи перетворення жирних кислот у глюкозу, а отже вони не можуть використовуватись мозком і в анаеробному метаболізмі м'язів.

У гепатоцитах глікоген зберігається у вигляді великих цитоплазматичних гранул. Елементарна так звана β-частинка, що є однією молекулою гілкогену, має діаметр близько 21 нм і включає до 55 000 залишків глюкози та має 2000 нередукуючих кінців. 20—40 таких часточок разом утворюють α-розетки, які можна бачити у під мікроскопом у тканинах тварин, яких добре годують. Проте вони зникають після 24-годинного голодування. Глікогенові гранули — це складні агрегати, до складу яких крім самого глікогену входять ферменти, що синтезують і розщеплюють його, а також регуляторні молекули.

Глікоген у м'язах слугує джерелом швидкої енергії як за аеробного, так і за анаеробного метаболізму. Його запаси можуть бути вичерпані за одну годину інтенсивного фізичного навантаження. Регулярне тренування дозволяє збільшити запаси глікогену в м'язах, внаслідок чого вони можуть довше працювати без втоми. У печінці глікоген є резервом глюкози для інших органів, на той випадок, якщо її надходження із їжею обмежене. Особливо важливий такий запас для нейронів, які не можуть використовувати жирні кислоти як енергетичний субстрат. Печінковий запас глікогену під час голодування вичерпується за 12—24 годин.

Глікоген також міститься у секреті залоз матки, який вони виділяють в її порожнину у постовуляційний період менструального циклу після запліднення. Тут полісахарид використовуються як джерело живлення для ембріона до його імплантації.

Глікоген також надходить в організм із їжею і розщеплюється у тонкому кишківнику гідролітичними ферментами.

Метаболізм глікогену Редагувати

Розщеплення глікогену Редагувати

Розщеплення глікогену відбувається двома основними шляхами: під час травлення він гідролізується до глюкози, яка може всмоктуватись клітинами епітелію тонкого кишківника. Внутрішньоклітинне розщеплення запасів глікогену (глікогеноліз) йде шляхом фосфоролізу, продуктом якого є глюкозо-1-фосфат, цей шлях дозволяє зберегти частину енергії глікозидних зв'язків шляхом формування фосфатного естеру. Таким чином для включення утвореної глюкози у гліколіз або пентозофосфатний шлях не потрібно затрачати АТФ. Крім того утворення глюкозо-1-фосфату є вигідним для м'язів, оскільки для цієї сполуки нема переносників у плазмалемі, і вона не може «втікати» із клітини.

Гідроліз глікогену під час травлення Редагувати

У людини перетравлення глікогену (як і крохмалю) починається у ротовій порожнині, де на нього діє α-амілаза слини. Цей фермент гідролізує внутрішньомолекулярні (α1→4)-зв'язки і розщеплює полісахариди до олігосахаридів. У шлунку амілаза слини інактивується через високу кислотність середовища. Шлунковий сік не містить ферментів для перетравлення вуглеводів. У дванадцятипалій кишці на (α1→4)-зв'язки глікогену діє панкреатична α-амілаза, а на (α1→6)-зв'язки — спеціальний дерозгалужуючий фермент аміло-1,6-глікозидаза. Так завершується гідроліз глікогену до мальтози, яка під впливом пристінкового ферменту тонкого кишківника мальтази (α-глюкозидази) перетворюється у глюкозу і всмоктується.

Глікогеноліз Редагувати

Схема реакцій глікогенолізу

Внутрішньоклітинний глікоген м'язів та печінки розщеплюється у процесі глікогенолізу, в якому беруть участь три ферменти: глікогенфосфорилаза, глікогендерозгалужуючий фермент та фосфоглюкомутаза[en]. Перший із них каталізує реакцію, в якій неорганічний фосфат атакує глікозидний (α1→4)-зв'язок між двома останніми залишками глюкози із нередукуючого кінця, внаслідок чого відбувається відщеплення останнього залишку у вигляді глюкозо-1-фосфату. Кофактором у цій реакції виступає пірідоксальфосфат.

Глікогенфосфорилаза послідовно відщеплює по одному мономеру від нередукуючого кінця поки не досягає місця віддаленого на чотири залишки від (α1→6)-зв'язку (точки галуження). Тут вступає в дію біфункціональний (в еукріот) дерозгалужуючий фермент. Спочатку він каталізує трансферазну реакцію, що полягає у перенесенні блоку із трьох глюкозних залишків із гілки на найближчий нередукуючий кінець, до якого він прикріплюється (α1→4)-зв'язком. Після цього дерозгалужуючий фермент проявляє (α1→6)-глюкозидазну активність, яка полягає у розщепленні (α1→6)-зв'язку і виділенні вільної глюкози.

Утворений глюкозо-1-фосфат перетворюється фосфоглюкомутазою до глюкозо-6-фосфату, який у скелетних м'язах вступає у процес гліколізу. У печінці глюкозо-6-фосфат також може транспортуватись в ендоплазматичний ретикулум, там підлягати дії глюкозо-6-фосфатази (м'язи позбавлені цього ферменту), перетворюватись у глюкозу і виділятись у кров.

Біосинтез глікогену Редагувати

У незначній мірі біосинтез глікогену (глікогенез) відбувається майже у всіх тканинах організму, проте найбільше він виражений у печінці та м'язах. Цей процес розпочинається із глюкозо-6-фосфату, що утворюється із глюкози в гексокіназній або глюкокіназній реакції. Частина глюкози, що поступає в організм із їжею, спочатку поглинається еритроцитами, які використовують її для отримання енергії у процесі молочнокислого бродіння. Утворений лактат у гепатоцитах перетворюється до глюкозо-6-фосфату в процесі глюконеогенезу.

Метаболічні шляхи біосинтезу та розпаду певних сполук зазвичай відрізняються принаймні деякими із реакцій. Метаболізм глікогену був першим відкритим прикладом цього важливого принципу. 1957 року Луїс Лелуар встановив, що в процесі глікогенезу використовується не глюкозо-1-фосфат, а уридиндифосфатглюкоза.

Глюкозо-6-фосфат спершу перетворюється до глюкозо-1-фосфат під впливом фосфоглюкомутази. Продукт цієї реакції стає субстратом для ферменту УДФ-глюкозофосфорилази, яка каталізує реакцію:

Оскільки пірофосфат відразу розщеплюється неорганічною пірофосфатазою, то рівновага реакції сильно зміщена в сторону утворення УДФ-глюкози. Остання є субстратом для глікогенсинтази, що переносить залишок глюкози на нередукуючий кінець молекули глікогену.

Утворення бічних гілок забезпечує гілкозил-(4→6)-трансглікозилаза (розгалужуючий фермент). Вона відщеплює від гілки, що містить більше 11 мономерних одиниць 6—7 останніх і переносить їх на C6 гідроксильну групу залишку глюкози у більш внутрішньому положенні на тій самій або іншій гілці. Таким чином відбувається галуження, необхідне для кращої розчинності глікогену, та доступу більшої кількості ферментів синтезу та розщеплення до нередукуючих кінців.

Глікогенсинтаза може синтезувати глікоген тільки за умови наявності праймера — готового полімеру глюкози із принаймні шістьма мономерними одиницями. Утворення молекул глікогену de novo можливе тільки завдяки білку глікогеніну, що виступає одночасно і «затравкою», на якій збираються нові гілки глікогену і ферментом, що каталізує початок утворення перших із них.

Глікогенез та глікогеноліз мають складну систему регулювання на кількох рівнях. Багато із ферментів, що беруть участь у цих процесах є алостеричними і можуть змінювати свою активність пристосовуючись до потреб клітини. Кількість запасів глікогену також регулюється на гормональному рівні для підтримання гомеостазу цілого організму.

Клінічне значення Редагувати

Порушення обміну глікогену спостерігається при багатьох захворюваннях людини, зокрема при цукровому діабеті. Існує також ряд спадкових розладів, пов'язаних із надмірним відкладанням глікогену в печінці, вони називаються глікогенозами. Вони зазвичай супроводжуються вираженою гіпоглікемією (зниженим вмістом глюкози в крові) між прийомами їжі. Перший глікогеноз був описаний в 1929 року Едгаром фон Гірке, великий внесок у дослідження цих захворювань зробила Герті Корі. Зараз відомо 13 форм глікогенозів, викликаних порушеннями у функціонуванні різних білків.

Примітки Редагувати

  1. Ali H., Anwar M, Ahmad T., Chand N. (2006). . JISHIM 5: 46–50. Архів оригіналу за 28 березня 2012. Процитовано 9 липня 2012. 
  2. Bilous, Rudy W (2010). Handbook of diabetes (вид. 4th). Wiley-Blackwell. с. 5. ISBN 978-1-4051-8409-0. 
  3. ↑ Nelson et al, 2008, с. 246.
  4. ↑ Voet et al, 2011, с. 370.
  5. Nelson et al, 2008, с. 248.
  6. Voet et al, 2011, с. 647.
  7. Prescott, 2002, с. 557.
  8. Prescott, 2002, с. 472.
  9. Prescott, 2002, с. 454.
  10. Prescott, 2002, с. 51.
  11. ↑ Nelson et al, 2008, с. 594.
  12. ↑ Nelson et al, 2008, с. 595.
  13. ↑ Marieb, 2006
  14. ↑ Nelson et al, 2008, с. 596.
  15. ↑ Berg et al, 2007, с. 594.
  16. Березов et al, 1998, с. 320.
  17. Berg et al, 2007, с. 595.
  18. Berg et al, 2007, с. 596.
  19. Nelson et al, 2008, с. 599.
  20. Berg et al, 2007, с. 604.
  21. Nelson et al, 2008, с. 600.
  22. ↑ Nelson et al, 2008, с. 601.
  23. Berg et al, 2007, с. 593.
  24. Berg et al, 2007, с. 611.
  25. Nelson et al та 2008, 598.

Джерела Редагувати

  • Berg JM, Tymoczko JL, Stryer L (2007). Biochemistry (вид. 6th). W.H. Freeman and Company. ISBN 0-7167-8724-5. 
  • Nelson D.L., Cox M.M. (2008). Lehninger Principles of Biochemistry (вид. 5th). W. H. Freeman. ISBN 978-0-7167-7108-1. 
  • Prescott L.M. (2002). Microbiology (вид. 5th). McGraw−Hill. ISBN 0-07-282905-2. 
  • Marieb EN, Hoehn K (2006). Human Anatomy & Physiology (вид. 7th). Benjamin Cummings. ISBN 978-0805359091. 
  • Voet D., Voet J.G. (2011). Biochemistry (вид. 4th). Wiley. с. 487—496. ISBN 978-0470-57095-1. 
  • Березов Т. Т., Коровкин Б. Ф. (1998). Биологическая химия: Учебник. (вид. 3). Москва: Медицина. с. 704. ISBN 5-225-02709-1. 

Посилання Редагувати

Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри
Дата публікації:
Glikoge n takozh vidomij yak tvarinnij krohmal popri netochnist ciyeyi nazvi polisaharid gomopolimer a glyukozi osnovna forma yiyi zberigannya v klitinah tvarinnih organizmiv bilshosti gribiv bagatoh bakterij ta arhej V lyudskomu organizmi golovnimi miscyami nakopichennya glikogenu ye pechinka ta skeletni m yazi Shema dvomirnogo pererizu cherez molekulu glikogenu v centri roztashovanij bilok glikogeninStruktura glikogenuZdatnist pechinki pidvishuvati koncentraciyu glyukozi v krovi ta nayavnist u nij krohmalepodibnoyi rechovini yaku bulo nazvano glikogenom bula vidkrita v 1875 roci Klodom Bernarom 1 2 Zmist 1 Himichna budova 2 Poshirennya i znachennya 3 Metabolizm glikogenu 3 1 Rozsheplennya glikogenu 3 1 1 Gidroliz glikogenu pid chas travlennya 3 1 2 Glikogenoliz 3 2 Biosintez glikogenu 4 Klinichne znachennya 5 Primitki 6 Dzherela 7 PosilannyaHimichna budova RedaguvatiGlikogen ye gomopolimerom a glyukozi zalishki yakoyi z yednani mizh soboyu a1 4 glikozidnimi zv yazkami Kozhni 8 10 monomernih zalishkiv vidbuvayetsya galuzhennya bichni gilki priyednani a1 6 zv yazkami Takim chinom molekula glikogenu znachno bilsh kompaktna i rozgaluzhena nizh krohmalyu 3 Stupin polimerizaciyi blizkij do takogo v amilopektinu 4 Vsi rozgaluzhennya glikogenu mayut neredukuyuchi kinci otzhe yaksho kilkist gilok rivna n to u molekuli bude n 1 neredukuyuchih kinciv i vsogo odin redukuyuchij Koli vidbuvayetsya gidroliz glikogen z metoyu vikoristannya jogo yak dzherela energiyi zalishki glyukozi po odnomu vidsheplyuyutsya vid neredukyuchih kinciv Yih velika kilkist dozvolyaye suttyevo priskoriti proces 3 Najstabilnishoyu konformaciyeyu gilok iz a1 4 zv yazkami ye shilna spiral iz shistma zalishkami glyukozi na obert ploshina kozhnoyi molekuli povernuta na 60 vidnosno poperednoyi 5 Dlya vikonannya svoyeyi biologichnoyi funkciyi zabezpechennya maksimalno kompaktnogo zberigannya glyukozi dlya mozhlivosti yiyi shvidkoyi mobilizaciyi glikogen povinen mati budovu optimizovanu za kilkoma parametrami 1 kilkistyu yarusiv rivniv galuzhennya 2 kilkistyu gilok u kozhnomu yarusi 3 kilkistyu zalishkiv glyukozi u kozhnij gilci Dlya molekuli glikogenu zi stalim chislom monomernih lanok kilkist zovnishnih gilok z yakih mozhe mobilizuvatis glyukoza do tochki galuzhennya padaye zi zrostannyam serednoyi dovzhini kozhnoyi gilki Shilnist najbilsh zovnishnih gilok sterichno obmezhena cherez ce maksimalnij rozmir molekuli glikogenu zmenshuyetsya zi zbilshennyam kilkosti gilok na odnomu rivni Zrili molekuli glikogenu riznogo pohodzhennya mayut v serednomu 12 yarusiv galuzhennya na kozhnomu iz yakih rozmishuyetsya v serednomu po dvi gilki kozhna zi yakih mistit blizko 13 zalishkiv glyukozi Matematichnij analiz pokazav sho taka budova duzhe blizka do optimalnoyi dlya mobilizaciyi maksimalnoyi kilkosti glyukozi za minimalnij chas 6 Poshirennya i znachennya Redaguvati nbsp Granuli glikogenu v citoplazmi spermatozoyida plaskogo cherva Pleurogenoides medians z ryadu Plagiorchiida G granuli glikogenu N klitinne yadro M1 i M2 mitohondriyiGlikogen ye formoyu zapasannya glyukozi u tvarin 3 4 gribiv 7 deyakih bakterij zokrema cianobakterij 8 ta arhej 9 U mikroorganizmiv glikogen bilsh mensh rivnomirno rozkidanij po citoplazmi klitini u viglyadi granul diametrom 20 100 nm yih zazvichaj mozhna pobachiti tilki cherez elektronnij mikroskop Yaksho klitina mistit bagato glikogenu vona staye chervono korichnevoyu pri zafarbovuvanni rozchinom jodu 10 U hrebetnih tvarin najbilshi kilkosti glikogenu zapasayutsya pechinkoyu de vin mozhe stanoviti 7 10 zagalnoyi masi 11 100 120 g u dorosloyi lyudini ta skeletnimi m yazami 1 2 vid zagalnoyi masi 11 Neveliki kilkosti glikogenu znahodyatsya v nirkah i she menshi v pevnih glialnih klitinah mozku i bilih krov yanih tilcyah Zapasannya glyukozi ne u vilnij formi a same u viglyadi polisaharidiv diktuyetsya dvoma prichinami Po pershe yakbi napriklad u gepatociti vsya masa glyukozi sho vhodit do skladu glikogenu perebuvala u vilnomu stani yiyi koncentraciya syagnula bi 0 4 mol l A ce u svoyu chergu prizvelo bi do znachnogo pidvishennya osmotichnogo tisku citozolyu nadmirnogo nadhodzhennya vodi u klitinu i yiyi rozrivannya 12 Po druge taka visoka koncentraciya glyukozi zrobila bi faktichno nemozhlivim yiyi aktivnij transport z otochennya klitini u vipadku gepatocita iz krovi de riven glyukozi stanovit vsogo 5 mmol l 3 Zberigannya zh glyukozi u formi glikogenu dozvolyaye skorotiti yiyi koncentraciyu u klitini do 0 01 mkmol l 12 Zapasi glikogenu u lyudej znachno menshi nizh zapasi zhiriv Ostanni mayut ryad perevag po pershe voni dayut mozhlivist otrimati bilshe nizh vdvichi bilshe energiyi nizh taka zh masa vuglevodiv po druge ce gidrofobni molekuli i na vidminu vid vuglevodiv ne potrebuyut gidrataciyi a ce dozvolyaye skorotiti masu energetichnih zapasiv Prote glikogen ye shvidshim dzherelom energiyi krim togo v organizmi tvarin vidsutni metabolichni shlyahi peretvorennya zhirnih kislot u glyukozu a otzhe voni ne mozhut vikoristovuvatis mozkom i v anaerobnomu metabolizmi m yaziv 12 U gepatocitah glikogen zberigayetsya u viglyadi velikih citoplazmatichnih granul Elementarna tak zvana b chastinka sho ye odniyeyu molekuloyu gilkogenu maye diametr blizko 21 nm i vklyuchaye do 55 000 zalishkiv glyukozi ta maye 2000 neredukuyuchih kinciv 20 40 takih chastochok razom utvoryuyut a rozetki yaki mozhna bachiti u pid mikroskopom u tkaninah tvarin yakih dobre goduyut Prote voni znikayut pislya 24 godinnogo goloduvannya Glikogenovi granuli ce skladni agregati do skladu yakih krim samogo glikogenu vhodyat fermenti sho sintezuyut i rozsheplyuyut jogo a takozh regulyatorni molekuli 12 Glikogen u m yazah sluguye dzherelom shvidkoyi energiyi yak za aerobnogo tak i za anaerobnogo metabolizmu Jogo zapasi mozhut buti vicherpani za odnu godinu intensivnogo fizichnogo navantazhennya Regulyarne trenuvannya dozvolyaye zbilshiti zapasi glikogenu v m yazah vnaslidok chogo voni mozhut dovshe pracyuvati bez vtomi 13 U pechinci glikogen ye rezervom glyukozi dlya inshih organiv na toj vipadok yaksho yiyi nadhodzhennya iz yizheyu obmezhene Osoblivo vazhlivij takij zapas dlya nejroniv yaki ne mozhut vikoristovuvati zhirni kisloti yak energetichnij substrat Pechinkovij zapas glikogenu pid chas goloduvannya vicherpuyetsya za 12 24 godin 12 Glikogen takozh mistitsya u sekreti zaloz matki yakij voni vidilyayut v yiyi porozhninu u postovulyacijnij period menstrualnogo ciklu pislya zaplidnennya Tut polisaharid vikoristovuyutsya yak dzherelo zhivlennya dlya embriona do jogo implantaciyi 13 Glikogen takozh nadhodit v organizm iz yizheyu i rozsheplyuyetsya u tonkomu kishkivniku gidrolitichnimi fermentami 12 Metabolizm glikogenu RedaguvatiRozsheplennya glikogenu Redaguvati Rozsheplennya glikogenu vidbuvayetsya dvoma osnovnimi shlyahami pid chas travlennya vin gidrolizuyetsya do glyukozi yaka mozhe vsmoktuvatis klitinami epiteliyu tonkogo kishkivnika Vnutrishnoklitinne rozsheplennya zapasiv glikogenu glikogenoliz jde shlyahom fosforolizu produktom yakogo ye glyukozo 1 fosfat cej shlyah dozvolyaye zberegti chastinu energiyi glikozidnih zv yazkiv shlyahom formuvannya fosfatnogo esteru 14 Takim chinom dlya vklyuchennya utvorenoyi glyukozi u glikoliz abo pentozofosfatnij shlyah ne potribno zatrachati ATF Krim togo utvorennya glyukozo 1 fosfatu ye vigidnim dlya m yaziv oskilki dlya ciyeyi spoluki nema perenosnikiv u plazmalemi i vona ne mozhe vtikati iz klitini 15 Gidroliz glikogenu pid chas travlennya Redaguvati U lyudini peretravlennya glikogenu yak i krohmalyu pochinayetsya u rotovij porozhnini de na nogo diye a amilaza slini Cej ferment gidrolizuye vnutrishnomolekulyarni a1 4 zv yazki i rozsheplyuye polisaharidi do oligosaharidiv U shlunku amilaza slini inaktivuyetsya cherez visoku kislotnist seredovisha Shlunkovij sik ne mistit fermentiv dlya peretravlennya vuglevodiv U dvanadcyatipalij kishci na a1 4 zv yazki glikogenu diye pankreatichna a amilaza a na a1 6 zv yazki specialnij derozgaluzhuyuchij ferment amilo 1 6 glikozidaza Tak zavershuyetsya gidroliz glikogenu do maltozi yaka pid vplivom pristinkovogo fermentu tonkogo kishkivnika maltazi a glyukozidazi peretvoryuyetsya u glyukozu i vsmoktuyetsya 16 Glikogenoliz Redaguvati nbsp Shema reakcij glikogenolizuDokladnishe GlikogenolizVnutrishnoklitinnij glikogen m yaziv ta pechinki rozsheplyuyetsya u procesi glikogenolizu v yakomu berut uchast tri fermenti glikogenfosforilaza glikogenderozgaluzhuyuchij ferment ta fosfoglyukomutaza en Pershij iz nih katalizuye reakciyu v yakij neorganichnij fosfat atakuye glikozidnij a1 4 zv yazok mizh dvoma ostannimi zalishkami glyukozi iz neredukuyuchogo kincya vnaslidok chogo vidbuvayetsya vidsheplennya ostannogo zalishku u viglyadi glyukozo 1 fosfatu Kofaktorom u cij reakciyi vistupaye piridoksalfosfat 14 Glikogenfosforilaza poslidovno vidsheplyuye po odnomu monomeru vid neredukuyuchogo kincya poki ne dosyagaye miscya viddalenogo na chotiri zalishki vid a1 6 zv yazku tochki galuzhennya Tut vstupaye v diyu bifunkcionalnij v eukriot 17 derozgaluzhuyuchij ferment Spochatku vin katalizuye transferaznu reakciyu sho polyagaye u perenesenni bloku iz troh glyukoznih zalishkiv iz gilki na najblizhchij neredukuyuchij kinec do yakogo vin prikriplyuyetsya a1 4 zv yazkom Pislya cogo derozgaluzhuyuchij ferment proyavlyaye a1 6 glyukozidaznu aktivnist yaka polyagaye u rozsheplenni a1 6 zv yazku i vidilenni vilnoyi glyukozi 14 15 Utvorenij glyukozo 1 fosfat peretvoryuyetsya fosfoglyukomutazoyu do glyukozo 6 fosfatu yakij u skeletnih m yazah vstupaye u proces glikolizu U pechinci glyukozo 6 fosfat takozh mozhe transportuvatis v endoplazmatichnij retikulum tam pidlyagati diyi glyukozo 6 fosfatazi m yazi pozbavleni cogo fermentu peretvoryuvatis u glyukozu i vidilyatis u krov 14 18 Biosintez glikogenu Redaguvati Dokladnishe GlikogenezU neznachnij miri biosintez glikogenu glikogenez vidbuvayetsya majzhe u vsih tkaninah organizmu prote najbilshe vin virazhenij u pechinci ta m yazah Cej proces rozpochinayetsya iz glyukozo 6 fosfatu sho utvoryuyetsya iz glyukozi v geksokinaznij abo glyukokinaznij reakciyi Chastina glyukozi sho postupaye v organizm iz yizheyu spochatku poglinayetsya eritrocitami yaki vikoristovuyut yiyi dlya otrimannya energiyi u procesi molochnokislogo brodinnya Utvorenij laktat u gepatocitah peretvoryuyetsya do glyukozo 6 fosfatu v procesi glyukoneogenezu 19 Metabolichni shlyahi biosintezu ta rozpadu pevnih spoluk zazvichaj vidriznyayutsya prinajmni deyakimi iz reakcij Metabolizm glikogenu buv pershim vidkritim prikladom cogo vazhlivogo principu 1957 roku Luyis Leluar vstanoviv sho v procesi glikogenezu vikoristovuyetsya ne glyukozo 1 fosfat a uridindifosfatglyukoza 20 Glyukozo 6 fosfat spershu peretvoryuyetsya do glyukozo 1 fosfat pid vplivom fosfoglyukomutazi Produkt ciyeyi reakciyi staye substratom dlya fermentu UDF glyukozofosforilazi yaka katalizuye reakciyu Glyukozo 1 fosfat UTF UDF glyukoza FFn Oskilki pirofosfat vidrazu rozsheplyuyetsya neorganichnoyu pirofosfatazoyu to rivnovaga reakciyi silno zmishena v storonu utvorennya UDF glyukozi Ostannya ye substratom dlya glikogensintazi sho perenosit zalishok glyukozi na neredukuyuchij kinec molekuli glikogenu 21 Utvorennya bichnih gilok zabezpechuye gilkozil 4 6 transglikozilaza rozgaluzhuyuchij ferment Vona vidsheplyuye vid gilki sho mistit bilshe 11 monomernih odinic 6 7 ostannih i perenosit yih na C6 gidroksilnu grupu zalishku glyukozi u bilsh vnutrishnomu polozhenni na tij samij abo inshij gilci Takim chinom vidbuvayetsya galuzhennya neobhidne dlya krashoyi rozchinnosti glikogenu ta dostupu bilshoyi kilkosti fermentiv sintezu ta rozsheplennya do neredukuyuchih kinciv 22 Glikogensintaza mozhe sintezuvati glikogen tilki za umovi nayavnosti prajmera gotovogo polimeru glyukozi iz prinajmni shistma monomernimi odinicyami Utvorennya molekul glikogenu de novo mozhlive tilki zavdyaki bilku glikogeninu sho vistupaye odnochasno i zatravkoyu na yakij zbirayutsya novi gilki glikogenu i fermentom sho katalizuye pochatok utvorennya pershih iz nih 22 Glikogenez ta glikogenoliz mayut skladnu sistemu regulyuvannya na kilkoh rivnyah Bagato iz fermentiv sho berut uchast u cih procesah ye alosterichnimi i mozhut zminyuvati svoyu aktivnist pristosovuyuchis do potreb klitini Kilkist zapasiv glikogenu takozh regulyuyetsya na gormonalnomu rivni dlya pidtrimannya gomeostazu cilogo organizmu 23 Klinichne znachennya RedaguvatiPorushennya obminu glikogenu sposterigayetsya pri bagatoh zahvoryuvannyah lyudini zokrema pri cukrovomu diabeti Isnuye takozh ryad spadkovih rozladiv pov yazanih iz nadmirnim vidkladannyam glikogenu v pechinci voni nazivayutsya glikogenozami Voni zazvichaj suprovodzhuyutsya virazhenoyu gipoglikemiyeyu znizhenim vmistom glyukozi v krovi mizh prijomami yizhi Pershij glikogenoz buv opisanij v 1929 roku Edgarom fon Girke 24 velikij vnesok u doslidzhennya cih zahvoryuvan zrobila Gerti Kori Zaraz vidomo 13 form glikogenoziv viklikanih porushennyami u funkcionuvanni riznih bilkiv 25 Primitki Redaguvati Ali H Anwar M Ahmad T Chand N 2006 Diabetes Mellitus from Antiquity to Present Scenario and Contribution of Greco Arab Physicians JISHIM 5 46 50 Arhiv originalu za 28 bereznya 2012 Procitovano 9 lipnya 2012 Bilous Rudy W 2010 Handbook of diabetes vid 4th Wiley Blackwell s 5 ISBN 978 1 4051 8409 0 a b v g Nelson et al 2008 s 246 a b Voet et al 2011 s 370 Nelson et al 2008 s 248 Voet et al 2011 s 647 Prescott 2002 s 557 Prescott 2002 s 472 Prescott 2002 s 454 Prescott 2002 s 51 a b Nelson et al 2008 s 594 a b v g d e Nelson et al 2008 s 595 a b Marieb 2006 a b v g Nelson et al 2008 s 596 a b Berg et al 2007 s 594 Berezov et al 1998 s 320 Berg et al 2007 s 595 Berg et al 2007 s 596 Nelson et al 2008 s 599 Berg et al 2007 s 604 Nelson et al 2008 s 600 a b Nelson et al 2008 s 601 Berg et al 2007 s 593 Berg et al 2007 s 611 Nelson et al ta 2008 598 Dzherela RedaguvatiBerg JM Tymoczko JL Stryer L 2007 Biochemistry vid 6th W H Freeman and Company ISBN 0 7167 8724 5 Nelson D L Cox M M 2008 Lehninger Principles of Biochemistry vid 5th W H Freeman ISBN 978 0 7167 7108 1 Prescott L M 2002 Microbiology vid 5th McGraw Hill ISBN 0 07 282905 2 Marieb EN Hoehn K 2006 Human Anatomy amp Physiology vid 7th Benjamin Cummings ISBN 978 0805359091 Voet D Voet J G 2011 Biochemistry vid 4th Wiley s 487 496 ISBN 978 0470 57095 1 Berezov T T Korovkin B F 1998 Biologicheskaya himiya Uchebnik vid 3 Moskva Medicina s 704 ISBN 5 225 02709 1 Posilannya RedaguvatiGLIKOGEN Arhivovano 10 bereznya 2016 u Wayback Machine Farmacevtichna enciklopediya GLIKOGEN Arhivovano 11 lipnya 2020 u Wayback Machine ESU Otrimano z https uk wikipedia org w index php title Glikogen amp oldid 39039043