| Було запропоновано об'єднати цю статтю або розділ з Серпоподібноклітинна анемія, але, можливо, це варто додатково обговорити. Пропозиція з лютого 2017. |
Гемоглобін HbS — мутантний гемоглобін, у β-ланцюгах якого в положенні 6 замість залишку глутамінової кислоти присутній залишок валіну. Ця молекулярна заміна (6Glu→6Val), зменшуючи негативний заряд молекули гемоглобіну, супроводжується зниженням його спорідненості до O2 та здатністю окремих молекул гемоглобіну злипатися між собою з утворенням ниткоподібних агрегатів. Такі міжмолекулярні агрегати змінюють форму еритроцитів, надаючи їм характерного серпоподібного вигляду — «серпоподібноклітинна анемія» (англ. Sickle cell anemia). Серпоподібні еритроцити легко гемолізуються вже в судинному руслі, і клінічні прояви цієї хвороби варіюють від ледь помітних (гетерозиготна форма серпоподібноклітинної анемії) до тих, що спричиняють летальний кінець в ранньому віці (гомозиготні форми).
Посилання Редагувати
- Губський Юрій Іванович. Біологічна хімія. — Тернопіль : Укрмедкнига, 2000. — С. 422. — 5000 прим.
| Це незавершена стаття з біохімії. Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її. |