Хвороба Піка — рідкісне, хронічне й прогресивне захворювання центральної нервової системи, що зустрічається зазвичай у віці 50 — 54 років і характеризується деструкцією та атрофією кори головного мозку переважно в області лобових і скроневих часток. Середній вік початку захворювання — 54 роки, середня тривалість хвороби до настання смерті — 6 років.
Хвороба Піка | |
---|---|
МРТ при хворобі Піка | |
Інші назви | синдром Піка, атрофія Піка, лобарний склероз, обмежена передстареча атрофія мозку |
Спеціальність | неврологія |
Симптоми | пресенільне деменція, порушення мислення й сприйняття, афазія, амнезія, апатія, анозогнозія |
Початок | 54 роки |
Тривалість | 6 років, летальний результат |
Лікування | нейролептики |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | 6D83 |
МКХ-10 | G31.0, F02.0 |
OMIM | 172700 |
DiseasesDB | 10034 |
MedlinePlus | 000744 |
MeSH | D020774 |
SNOMED CT | 13092008 |
Pick's disease у Вікісховищі |
Симптоми Редагувати
Характерні симптоми тотального пресенільного недоумства з розладом мови — порушення логічного мислення й сприйняття, емоційного сплощення[ru], афазії та амнезії з апатією й екстрапірамідними розладами[en]. Зазвичай спостерігається анозогнозія.
Поведінка пасивна, аспонтанна. Може спостерігатися грубість, розгальмованість, лихослів'я, непристойна поведінка. Характерні стоячі мовні звороти (повторення одних і тих самих фраз, обірваність та короткість фраз), стереотипна діяльність. Майер-Гросс[en] описав «симптом грамофона»: розповіді хворих на будь-які цікаві їм теми, перервати які не представляється можливим, а через короткий час повторення сказаного точно в тих самих виразах і зворотах мови.
За клінічними симптомами схожа на хворобу Альцгеймера, але на відміну від неї хвороба Піка протікає більш злоякісно, швидко призводить до розпаду особистості. При цьому більше проявляються саме розлади особистості й мислення, затуляючи порушення пам'яті.
Патоморфологія Редагувати
При гістологічному дослідженні тканини головного мозку в нейронах знаходяться незвичайні включення. Пірамідні нейрони набрякають, містять цитоплазматичні тільця Піка. Товщина сірої речовини зменшена, межа між сірою і білою речовиною розмита. Зазначається розширення шлуночків (переважно передніх рогів бічних шлуночків) і субарахноїдального простору, поглиблення борозен півкуль.
Класифікація Редагувати
У клінічній практиці й в літературі зустрічаються синоніми хвороби Піка — «синдром Піка», «атрофія Піка», «лобарний склероз», «обмежена передстареча атрофія мозку». Названа за ім'ям німецького психіатра і невропатолога Арнольда Піка[en], який описав її симптоми в 1892 році. Нейроморфологічні зміни описав у 1910—1911 роках Альцгеймер, який виділив клітини й тільця Піка та вказав на поєднання їх з локальною мозковою атрофією в області лобових і скроневих часток. Спочатку хворобу розглядали як атиповий варіант сенільного недоумства, але пізніше вона визначена в окрему нозологічну форму.
За Міжнародною класифікацією хвороб ВООЗ десятого перегляду належать рубриці «G31.0 Обмежена атрофія головного мозку», а також описується в групі «F02.0х * Деменція при хворобі Піка».
Лікування Редагувати
Лікування симптоматичне, для корекції поведінкових розладів використовуються нейролептики.
Примітки Редагувати
- Психиатрия / Под ред. Н. Г. Незнанова, Ю. А. Александровского, Л. М. Барденштейна, В. Д. Вида, В. Н. Краснова, Ю. В. Попова. — М. : «ГЭОТАР-Медиа», 2009. — С. 34. — (Клинические рекомендации) — ISBN 978-5-9704-1297-8.
- А. С. Тиганов, А. В. Снежневский, Д. Д. Орловская и др. [1] / Под ред. академика РАМН А. С. Тиганова. — М. : «Медицина», 1999. — Т. 2. — С. 98—105. — ISBN 5-225-04394-1. з джерела 22 січня 2021
Джерела Редагувати
- Яхно Н.Н., Штульман Д. Р. Хвороби нервової системи. У 2 томах. Керівництво для лікарів — 2 изд. М. Медицина, 2007. ISBN 5-225-04029-2, ISBN 5-225-04030-6;
- Н. Н. Іванець, Ю. Г. Тюльпін, В. В. Чирко, М. А. Кінкулькіна. Психіатрія і наркологія: підручник. М. ГЕОТАР-Медіа, 2006. — 832 с.: іл. ISBN 5-9704-0197-8;
- Pick A. (1892) Über die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur Aphasie. Prager medicinische Wochenschrift Prague 17: 165-167.
Посилання Редагувати
- .