Первинна війкова дискінезія (ПВД; синдром Картагенера) — рідкісний циліопатичний[en] автосомно-рецесивний генетичний розлад, що характеризується дефектами функціонування війкового облямування дихальних шляхів (верхніх і нижніх, пазух, євстахієвих труб, середнього вуха), фаллопієвих труб і джгутиків сперматозоїдів.
| Первинна війкова дискінезія | |
|---|---|
| Нормальні війки (A) та війки, характерні для первинної війкової дискінезії (B) | |
| Спеціальність | пульмонологія, оториноларингологія, кардіологія і медична генетика |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-10 | J98.0 |
| OMIM | 244400 |
| DiseasesDB | 7112 |
| MeSH | D007619 |
| Kartagener syndrome у Вікісховищі |
Рухливі епітеліяльні війки, що зовнішнім виглядом нагадують мікроскопічні волосинки, є комплексними органелами, які здійснюють синхронні рухи в дихальних шляхах, переміщаючи слиз у напрямку до горла. У нормі, війки рухаються 7-22 рази на секунду, а будь-які порушення можуть стати причиною поганого слизововійкового очищення[en] (мукоциліарного кліренсу) та дальшої інфекції нижніх дихильних шляхів. Війки також беруть участь в інших біологічних процесах (як-от утворенні оксиду азоту II), що є об'єктом десятків досліджень.
Лікування ред.
Не існує стандартизованих ефективних стратегій лікування хвороби. Нинішні підходи до лікування ПВД екстрапольовані з кістозного фіброзу та пацієнтів з бронхоектазами некістознофіброзного походження. В Японії емпірично призначається довгострокове лікування макролідами (зокрема кларитроміцином, еритроміцином та азитроміцином), що, втім, є дискусійним через їхні побічні ефекти.
Історія ред.
Класичне поєднання симптомів, характерне для ПВД, 1904 року першим його описав київський лікар Альфонс Карлович Зіверт. Манес Картагенер здійснив детальніший опис патології 1933 року.
Примітки ред.
- Knowles, Michael R.; Daniels, Leigh Anne; Davis, Stephanie D.; Zariwala, Maimoona A.; Leigh, Margaret W. (15 жовтня 2013). Primary Ciliary Dyskinesia. Recent Advances in Diagnostics, Genetics, and Characterization of Clinical Disease. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 188 (8). с. 913–922. ISSN 1073-449X. PMC 3826280. PMID 23796196. doi:10.1164/rccm.201301-0059CI. Процитовано 11 березня 2020.
- Kido, Takashi; Yatera, Kazuhiro; Yamasaki, Kei; Nagata, Shuya; Choujin, Yasuo; Yamaga, Chiyo; Hara, Kanako; Ishimoto, Hiroshi та ін. (2012). Two Cases of Primary Ciliary Dyskinesia with Different Responses to Macrolide Treatment. Internal Medicine 51 (9). с. 1093–1098. doi:10.2169/internalmedicine.51.6617. Процитовано 11 березня 2020.
- Whonamedit?- A dictionary of medical eponyms. Kartagener's syndrome [1] (англ.)
Посилання ред.
- GeneReview/NCBI/NIH/UW entry on Primary Ciliary Dyskinesia
| Ця стаття потребує додаткових посилань на джерела для поліпшення її перевірності. (квітень 2020) |