www.wikidata.uk-ua.nina.az

Гострий розсіяний енцефаломієліт англ Acute disseminated encephalomyelitis ADEM or acute demyelinating encephalomyelitis

Гострий розсіяний енцефаломієліт

Гострий розсіяний енцефаломієліт (англ. Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM), or acute demyelinating encephalomyelitis; також гострий дисемінований енцефаломієліт, гострий демієлінізуючий енцефаломієліт) — автоімунне гостре захворювання головного та спинного мозку. Сутністю ураження є пошкодження мієлінової ізоляції нервів через що руйнується біла речовина мозку. Енцефаломієліт спричинюють вірусні інфекції, які запускають каскад автоімунних порушень. Також не виключається в окремих нечисленних випадках роль рідкісних вакцин для позапланової вакцинації. Рідкісно процес запускається після трансплантації органів. Прояви гострого розсіяного енцефаломієліту нагадують такі в розсіяного склерозу, через що захворювання класифікується як хвороба-попередник розсіяного склерозу.

Гострий розсіяний енцефаломієліт
Численні світлі вогнища ураження на магнітно-резонансній томограмі головного мозку
Численні світлі вогнища ураження на магнітно-резонансній томограмі головного мозку
Спеціальність неврологія
Симптоми запалення
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11 8A42
МКХ-10 G04.0
DiseasesDB 158
eMedicine neuro/158
MeSH D004673

Зустрічається з частотою 8 випадків на 1 млн людей. Незважаючи на те, що хвороба зустрічається у всіх віках, більшість випадків спостерігається у дітей та підлітків, середній вік яких становить від 5 до 8 років. Захворювання майже з однаковою частотою відбувається у чоловіків і жінок. Рівень летальності може досягати 5 %; однак, повне відновлення спостерігається у 50-75 % випадків. Іноді розвивається незначна інвалідність. Середній час відновлення від хвороби становить від одного до шести місяців.

Етіологія ред.

Вважається, що запускають енцефаломієліт:

Частіше зустрічається в зимові місяці, причому більшість випадків відбувається в період з жовтня по березень. Типові випадки виникають через 1-2 дні до декількох тижнів після інфекційного захворювання, особливо чітко це відбувається у дітей.

Єдиною вакциною, що доведено може спричинити гострий дисемінований енцефаломієліт, є одна з форм вакцини проти сказу, яка містить в собі залишки тканини тварин, у яких розвивався вірус сказу. Проти багатьох інших вакцин доказів не виявлено, тому що більшість досліджень використовують невеликі вибірки. Епідеміологічні дослідження великих масштабів (наприклад, тривакцини «кір+краснуха+епідемічний паротит» або вакцини проти натуральної віспи не показали підвищеного ризику виникнення гострого дисемінованого енцефаломієліту після вакцинації.

У рідкісних випадках причиною розвитку процесу буває трансплантація органів.

Патогенез ред.

Розсіяний склероз і гострий дисемінований енцефаломієліт мають близьку патогенетичну подібність, кожна з яких нагадує патологію експериментального алергічного енцефаломієліту. Виразність навколовенного запалення біля нервових клітин в обох захворюваннях є рисою, яка є спільною з багатьма іншими формами енцефаліту, але плямиста демієлінізація зі збереженням аксонових циліндрів і переважання мікрогліальних клітин у запальному ексудаті є відмінністю.

Патологія різних стадій розвитку розсіяного склерозу повніше охарактеризована, ніж патологія уражень при гострому розсіяному енцефаломієліті. Це пояснюється тим, що більшість пацієнтів з цією патологією відновлюються повністю і без видимих патологічних наслідків. Мало біоптатів було отримано або представлено для посмертного аналізу. Відомо, що бляшки при розсіяному склерозі проявляють такі особливості організації, особливо активні, які не виявлено у випадках гострого розсіяного енцефаломієліту. З іншого боку, загальні патологічні подібності не виключають, хоча й не підтверджують можливість того, що гострий розсіяний енцефаломієліт є легкою формою розсіяного склерозу, яка певною мірою стабілізується після одного, або, можливо, декількох деміелінізуючих нападів. Можливий зв'язок між цими захворюваннями додатково підтверджується подібністю клінічних проявів на початку маніфестації. Механізми цих демієлінізуючих захворювань залишаються неповністю зрозумілими, незважаючи на надзвичайне багатство і складність імунологічних зрушень, які були виявлені після понад століття клінічних, патологічних і лабораторних досліджень. Вияснено, що дорослі хворі мають вищу концентрацію хемокінів, що рекрутують або активують нейтрофіли (CXL1 і CXL7), моноцити (CCL3 і CCL5), клітини Th1 (CXCL10) і Th2 (CCL1, CCL17) і CCL22), ніж це є в нормальному організмі.

Клінічні ознаки ред.

Має різкий початок. Прояви зазвичай починаються через 1-3 тижні після зараження вірусом, включають гарячку, головний біль, нудоту і блювання; перші ознаки зазвичай включають різку енцефалопатію: зміну поведінки, сплутаність свідомості, порушення зору, сонливість, судоми і кому. Незважаючи на те, що спочатку прояви невиразні, вони швидко прогресують упродовж декількох годин до днів, середній час до максимального розвитку становить близько чотирьох з половиною днів. Можливий розвиток геміпарезів, парапарезів і паралічів черепних нервів. Енцефалопатія, як правило, пов'язана з мультифокальними неврологічними симптомами. Рідше продовження погіршення неврологічних функцій розтягується до місяця.

Фульмінантний (блискавичний) перебіг частіше проявляється у дітей молодше 3 років, з швидким розвитком ураження нервових функцій і демонстрацією тяжкого набряку головного мозку при нейровізуалізації.

Повне відновлення спостерігається у 50-70 % випадків, у 20 % відновлення відбувається з формуванням інвалідизуючих змін, середній час відновлення становить від одного до шести місяців. Летальність досягає 10 %. Діти, як правило, мають сприятливіші наслідки, ніж дорослі. У тих випадках, коли в перебігу немає гарячки, результати відновлення гірші. Залишковий дефіцит м'язової моторики залишається приблизно в 8-30% випадків, діапазон тяжкості від легкої незграбності до атаксії і геміпарезу. Нейрокогнітивні порушення мінімальні.

Діагностика ред.

Наразі загальноприйнятим міжнародним стандартом для визначення клінічного випадку хвороби є той, що створений Міжнародною групою з вивчення дитячого розсіяного склерозу, версія 2007 року.

Враховуючи, що визначення є клінічним, наразі невідомо, чи всі випадки гострого розсіяного енцефаломієліту є позитивними для аутоантитіл проти MOG, але в будь-якому випадку їхня наявність є обов'язковою.

Рівень концентрації основного білка мієліну, що відображає демієлінізацію, часто підвищений.

Лікування ред.

Зауважте, Вікіпедія не дає медичних порад!
Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря.

Лікують високими дозами внутрішньовенних кортикостероїдів, на які хвороба, здається, реагує. Вводиться 0,02-0,03 г / кг метилпреднізолону (максимальна доза 1 г / д) упродовж 3-5 днів. Покращення може спостерігатися протягом декількох годин, але зазвичай вимагає декількох днів.

З метою лікування станів, пов'язаних з запаленням та імунною дизрегуляцією шляхом нейтралізації циркулюючих антимієлінових антитіл вводять людський імуноглобулін (сандоглобулін). Він може знижувати регуляцію прозапальних цитокінів, включаючи гаммаінтерферон. Блокує Fc-рецептори на макрофагах, пригнічує індуктор Т і В-клітини і посилює супресорні Т-клітини. Може сприяти ремієлінізації.

Також є успішні випадки лікування за допомогою таких засобів, як комбінація внутрішньовенних кортикостероїдів, імуноглобуліну, циклоспорину, циклофосфаміду, плазмаферезу.

Примітки ред.

  1. Disease Ontology — 2016.
    d:Track:Q4117183d:Track:Q5282129
  2. Leake JA, Albani S, Kao AS, et al. (August 2004). «Acute disseminated encephalomyelitis in childhood: epidemiologic, clinical and laboratory features». Pediatr. Infect. Dis. J. 23 (8): 756–64 (англ.)
  3. Anlar B, Basaran C, Kose G, et al. (August 2003). «Acute disseminated encephalomyelitis in children: outcome and prognosis». Neuropediatrics. 34 (4): 194–9. (англ.)
  4. ↑ Menge T, Kieseier BC, Nessler S, Hemmer B, Hartung HP, Stüve O (June 2007). «Acute disseminated encephalomyelitis: an acute hit against the brain». Curr. Opin. Neurol. 20 (3): 247–54. (англ.)
  5. Joana Carreira, Maria Isabel Casell, Bianca Branco Ascenção and auth. Acute disseminated encephalomyelitis, a rare post-malaria neurological complication: Case report and review of the literature. Travel Medicine and Infectious Disease Volume 28, March–April 2019, Pages 81-85 (англ.)
  6. Lin CH, Jeng JS, Hsieh ST, Yip PK, Wu RM (February 2007). "Acute disseminated encephalomyelitis: a follow-up study in Taiwan". J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 78 (2): 162–7. (англ.)
  7. ↑ Tenembaum S, Chitnis T, Ness J, Hahn JS (2007). «Acute disseminated encephalomyelitis». Neurology. 68 (16 suppl 2): S23–S36. (англ.)

Джерела ред.

  • Dale RC «Acute disseminated encephalomyelitis». Semin Pediatr Infect Dis. 2003. 14 (2): 90–5. (англ.)
  • J Nicholas Brenton, Robert Stanley Rust, Jr Acute Disseminated Encephalomyelitis Updated: Nov 08, 2018 Medscape. Drugs & Diseases. Neurology (Chief Editor: Tarakad S Ramachandran) [1] [ 5 червня 2019 у Wayback Machine.] (англ.)

Посилання ред.

Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри
Дата публікації:
Gostrij rozsiyanij encefalomiyelit angl Acute disseminated encephalomyelitis ADEM or acute demyelinating encephalomyelitis takozh gostrij diseminovanij encefalomiyelit gostrij demiyelinizuyuchij encefalomiyelit avtoimunne gostre zahvoryuvannya golovnogo ta spinnogo mozku Sutnistyu urazhennya ye poshkodzhennya miyelinovoyi izolyaciyi nerviv cherez sho rujnuyetsya bila rechovina mozku Encefalomiyelit sprichinyuyut virusni infekciyi yaki zapuskayut kaskad avtoimunnih porushen Takozh ne viklyuchayetsya v okremih nechislennih vipadkah rol ridkisnih vakcin dlya pozaplanovoyi vakcinaciyi Ridkisno proces zapuskayetsya pislya transplantaciyi organiv Proyavi gostrogo rozsiyanogo encefalomiyelitu nagaduyut taki v rozsiyanogo sklerozu cherez sho zahvoryuvannya klasifikuyetsya yak hvoroba poperednik rozsiyanogo sklerozu Gostrij rozsiyanij encefalomiyelitChislenni svitli vognisha urazhennya na magnitno rezonansnij tomogrami golovnogo mozkuChislenni svitli vognisha urazhennya na magnitno rezonansnij tomogrami golovnogo mozkuSpecialnist nevrologiyaSimptomi zapalennya 1 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11 8A42MKH 10 G04 0DiseasesDB 158eMedicine neuro 158MeSH D004673Zustrichayetsya z chastotoyu 8 vipadkiv na 1 mln lyudej 2 Nezvazhayuchi na te sho hvoroba zustrichayetsya u vsih vikah bilshist vipadkiv sposterigayetsya u ditej ta pidlitkiv serednij vik yakih stanovit vid 5 do 8 rokiv 3 Zahvoryuvannya majzhe z odnakovoyu chastotoyu vidbuvayetsya u cholovikiv i zhinok Riven letalnosti mozhe dosyagati 5 odnak povne vidnovlennya sposterigayetsya u 50 75 vipadkiv 4 Inodi rozvivayetsya neznachna invalidnist Serednij chas vidnovlennya vid hvorobi stanovit vid odnogo do shesti misyaciv Zmist 1 Etiologiya 2 Patogenez 3 Klinichni oznaki 4 Diagnostika 5 Likuvannya 6 Primitki 7 Dzherela 8 PosilannyaEtiologiya red Vvazhayetsya sho zapuskayut encefalomiyelit virusi gripu denge koru krasnuhi epidemichnogo parotitu gepatitu A enterovirusi ta gerpesvirusi bakterialni zbudniki hvorobi Lajma leptospirozu respiratornogo mikoplazmozu najprostishi zbudniki malyariyi 5 Chastishe zustrichayetsya v zimovi misyaci prichomu bilshist vipadkiv vidbuvayetsya v period z zhovtnya po berezen Tipovi vipadki vinikayut cherez 1 2 dni do dekilkoh tizhniv pislya infekcijnogo zahvoryuvannya osoblivo chitko ce vidbuvayetsya u ditej Yedinoyu vakcinoyu sho dovedeno mozhe sprichiniti gostrij diseminovanij encefalomiyelit ye odna z form vakcini proti skazu yaka mistit v sobi zalishki tkanini tvarin u yakih rozvivavsya virus skazu Proti bagatoh inshih vakcin dokaziv ne viyavleno tomu sho bilshist doslidzhen vikoristovuyut neveliki vibirki Epidemiologichni doslidzhennya velikih masshtabiv napriklad trivakcini kir krasnuha epidemichnij parotit abo vakcini proti naturalnoyi vispi ne pokazali pidvishenogo riziku viniknennya gostrogo diseminovanogo encefalomiyelitu pislya vakcinaciyi U ridkisnih vipadkah prichinoyu rozvitku procesu buvaye transplantaciya organiv Patogenez red Rozsiyanij skleroz i gostrij diseminovanij encefalomiyelit mayut blizku patogenetichnu podibnist kozhna z yakih nagaduye patologiyu eksperimentalnogo alergichnogo encefalomiyelitu Viraznist navkolovennogo zapalennya bilya nervovih klitin v oboh zahvoryuvannyah ye risoyu yaka ye spilnoyu z bagatma inshimi formami encefalitu ale plyamista demiyelinizaciya zi zberezhennyam aksonovih cilindriv i perevazhannya mikroglialnih klitin u zapalnomu eksudati ye vidminnistyu Patologiya riznih stadij rozvitku rozsiyanogo sklerozu povnishe oharakterizovana nizh patologiya urazhen pri gostromu rozsiyanomu encefalomiyeliti Ce poyasnyuyetsya tim sho bilshist paciyentiv z ciyeyu patologiyeyu vidnovlyuyutsya povnistyu i bez vidimih patologichnih naslidkiv Malo bioptativ bulo otrimano abo predstavleno dlya posmertnogo analizu Vidomo sho blyashki pri rozsiyanomu sklerozi proyavlyayut taki osoblivosti organizaciyi osoblivo aktivni yaki ne viyavleno u vipadkah gostrogo rozsiyanogo encefalomiyelitu Z inshogo boku zagalni patologichni podibnosti ne viklyuchayut hocha j ne pidtverdzhuyut mozhlivist togo sho gostrij rozsiyanij encefalomiyelit ye legkoyu formoyu rozsiyanogo sklerozu yaka pevnoyu miroyu stabilizuyetsya pislya odnogo abo mozhlivo dekilkoh demielinizuyuchih napadiv Mozhlivij zv yazok mizh cimi zahvoryuvannyami dodatkovo pidtverdzhuyetsya podibnistyu klinichnih proyaviv na pochatku manifestaciyi Mehanizmi cih demiyelinizuyuchih zahvoryuvan zalishayutsya nepovnistyu zrozumilimi nezvazhayuchi na nadzvichajne bagatstvo i skladnist imunologichnih zrushen yaki buli viyavleni pislya ponad stolittya klinichnih patologichnih i laboratornih doslidzhen Viyasneno sho dorosli hvori mayut vishu koncentraciyu hemokiniv sho rekrutuyut abo aktivuyut nejtrofili CXL1 i CXL7 monociti CCL3 i CCL5 klitini Th1 CXCL10 i Th2 CCL1 CCL17 i CCL22 nizh ce ye v normalnomu organizmi Klinichni oznaki red Maye rizkij pochatok Proyavi zazvichaj pochinayutsya cherez 1 3 tizhni pislya zarazhennya virusom vklyuchayut garyachku golovnij bil nudotu i blyuvannya pershi oznaki zazvichaj vklyuchayut rizku encefalopatiyu zminu povedinki splutanist svidomosti porushennya zoru sonlivist sudomi i komu Nezvazhayuchi na te sho spochatku proyavi nevirazni voni shvidko progresuyut uprodovzh dekilkoh godin do dniv serednij chas do maksimalnogo rozvitku stanovit blizko chotiroh z polovinoyu dniv Mozhlivij rozvitok gemipareziv parapareziv i paralichiv cherepnih nerviv Encefalopatiya yak pravilo pov yazana z multifokalnimi nevrologichnimi simptomami Ridshe prodovzhennya pogirshennya nevrologichnih funkcij roztyaguyetsya do misyacya Fulminantnij bliskavichnij perebig chastishe proyavlyayetsya u ditej molodshe 3 rokiv z shvidkim rozvitkom urazhennya nervovih funkcij i demonstraciyeyu tyazhkogo nabryaku golovnogo mozku pri nejrovizualizaciyi Povne vidnovlennya sposterigayetsya u 50 70 vipadkiv u 20 vidnovlennya vidbuvayetsya z formuvannyam invalidizuyuchih zmin serednij chas vidnovlennya stanovit vid odnogo do shesti misyaciv 4 Letalnist dosyagaye 10 Diti yak pravilo mayut spriyatlivishi naslidki nizh dorosli U tih vipadkah koli v perebigu nemaye garyachki rezultati vidnovlennya girshi 6 Zalishkovij deficit m yazovoyi motoriki zalishayetsya priblizno v 8 30 vipadkiv diapazon tyazhkosti vid legkoyi nezgrabnosti do ataksiyi i gemiparezu 7 Nejrokognitivni porushennya minimalni Diagnostika red Narazi zagalnoprijnyatim mizhnarodnim standartom dlya viznachennya klinichnogo vipadku hvorobi ye toj sho stvorenij Mizhnarodnoyu grupoyu z vivchennya dityachogo rozsiyanogo sklerozu versiya 2007 roku 7 Vrahovuyuchi sho viznachennya ye klinichnim narazi nevidomo chi vsi vipadki gostrogo rozsiyanogo encefalomiyelitu ye pozitivnimi dlya autoantitil proti MOG ale v bud yakomu vipadku yihnya nayavnist ye obov yazkovoyu Riven koncentraciyi osnovnogo bilka miyelinu sho vidobrazhaye demiyelinizaciyu chasto pidvishenij Likuvannya red Zauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya Likuyut visokimi dozami vnutrishnovennih kortikosteroyidiv na yaki hvoroba zdayetsya reaguye Vvoditsya 0 02 0 03 g kg metilprednizolonu maksimalna doza 1 g d uprodovzh 3 5 dniv Pokrashennya mozhe sposterigatisya protyagom dekilkoh godin ale zazvichaj vimagaye dekilkoh dniv Z metoyu likuvannya staniv pov yazanih z zapalennyam ta imunnoyu dizregulyaciyeyu shlyahom nejtralizaciyi cirkulyuyuchih antimiyelinovih antitil vvodyat lyudskij imunoglobulin sandoglobulin Vin mozhe znizhuvati regulyaciyu prozapalnih citokiniv vklyuchayuchi gammainterferon Blokuye Fc receptori na makrofagah prignichuye induktor T i V klitini i posilyuye supresorni T klitini Mozhe spriyati remiyelinizaciyi Takozh ye uspishni vipadki likuvannya za dopomogoyu takih zasobiv yak kombinaciya vnutrishnovennih kortikosteroyidiv imunoglobulinu ciklosporinu ciklofosfamidu plazmaferezu Primitki red Disease Ontology 2016 d Track Q4117183d Track Q5282129 Leake JA Albani S Kao AS et al August 2004 Acute disseminated encephalomyelitis in childhood epidemiologic clinical and laboratory features Pediatr Infect Dis J 23 8 756 64 angl Anlar B Basaran C Kose G et al August 2003 Acute disseminated encephalomyelitis in children outcome and prognosis Neuropediatrics 34 4 194 9 angl a b Menge T Kieseier BC Nessler S Hemmer B Hartung HP Stuve O June 2007 Acute disseminated encephalomyelitis an acute hit against the brain Curr Opin Neurol 20 3 247 54 angl Joana Carreira Maria Isabel Casell Bianca Branco Ascencao and auth Acute disseminated encephalomyelitis a rare post malaria neurological complication Case report and review of the literature Travel Medicine and Infectious Disease Volume 28 March April 2019 Pages 81 85 angl Lin CH Jeng JS Hsieh ST Yip PK Wu RM February 2007 Acute disseminated encephalomyelitis a follow up study in Taiwan J Neurol Neurosurg Psychiatry 78 2 162 7 angl a b Tenembaum S Chitnis T Ness J Hahn JS 2007 Acute disseminated encephalomyelitis Neurology 68 16 suppl 2 S23 S36 angl Dzherela red Dale RC Acute disseminated encephalomyelitis Semin Pediatr Infect Dis 2003 14 2 90 5 angl J Nicholas Brenton Robert Stanley Rust Jr Acute Disseminated Encephalomyelitis Updated Nov 08 2018 Medscape Drugs amp Diseases Neurology Chief Editor Tarakad S Ramachandran 1 Arhivovano 5 chervnya 2019 u Wayback Machine angl Posilannya red Acute Disseminated Encephalomyelitis ADEM angl Genetic and Rare Diseases Information Center GARD DISEASES ACUTE DISSEMINATED ENCEPHALOMYELITIS Arhivovano 5 chervnya 2019 u Wayback Machine angl Acute Disseminated Encephalomyelitis Information Page Arhivovano 15 travnya 2019 u Wayback Machine angl Otrimano z https uk wikipedia org w index php title Gostrij rozsiyanij encefalomiyelit amp oldid 36136047