Синдро́м Золлі́нгера-Еллісо́на (З-Е синдром; ульцерогенна аденома підшлункової залози) — клінічний синдром, що виникає внаслідок підвищеної продукції гастрину пухлиною острівкового апарату та характеризується виникненням пептичних виразок (дванадцятипалої кишки) й (шлунка), що не піддаються лікуванню, і часто супроводжується (діареєю).
Синдром Золлінгера — Еллісона | |
---|---|
![]() Ендоскопічна картина численних дрібних (виразок) у дистальній частині (дванадцятипалої кишки) в пацієнта з синдром Золлінгера — Еліссона. | |
(Спеціальність) | (ендокринологія) |
Препарати | (рабепразол)[1], (пантопразол)[1], (фамотидин)[1], (омепразол)[1], (лансопразол)[1], (циметидин)[1] і (нізатидин)[1] |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
(МКХ-11) | 5A43.1 |
(МКХ-10) | E16.4 |
(MedlinePlus) | 000325 |
(eMedicine) | med/2437 ped/2472 |
(MeSH) | D015043 |
![]() |
Гастринпродукуючі пухлини ((гастриноми)) відносяться до (аденом) ендокриноподібних клітин APUD-системи й представлені одиничними або множинними вузлами темно-червоного кольору округлої ((овоїдної)) форми, щільної консистенції, невеликого розміру (зазвичай від 0,2 до 2 см). При синдромі Золлінгера — Еллісона гастриноми, у переважній більшості випадків локалізуються в області тіла або хвоста підшлункової залози, близько третини — у дванадцятипалій кишці або перипанкреатичних лімфовузлах (рідко — у шлунку, селезінці, печінці).
Дві третини гастрином є (злоякісними пухлинами), ростуть повільно, (метастазують) в основному в регіонарні лімфовузли, печінку, селезінку, (середостіння), (очеревину), шкіру.
Для синдрому Золлінгера — Еллісона характерна наявність множинних виразок верхніх відділів шлунково-кишкового тракту з нетиповою локалізацією (наприклад, у дистальної частині дванадцятипалої кишки, у (порожній кишці)), що мають тривалий перебіг і часті (рецидиви). Синдром Золлінгера — Еллісона є нечастою патологією в гастроентерології (близько 4 випадків на 1 млн осіб), зустрічається переважно в осіб чоловічої статі у віці від 20 до 50 років.
Історичні відомості
Хоча були окремі повідомлення про незвичайні випадки виразкової хвороби у присутності пухлин підшлункової залози раніше, проте причинно-наслідковий зв'язок вперше встановили (хірурги) з Університеті (штату Огайо) Робертом Золлінгер і Едвін Еллісон. Вони вперше доповіли про синдром на засіданні американської хірургічної асоціації у (Філадельфії) в квітні 1955 року.
Етіологія
Синдром виникає в результаті утворення (гастриноми) — пухлини, небетаклітинного походження, що розташовується в підшлунковій залозі (85 % випадків). У 15 % випадків пухлина локалізується в шлунку або є проявом (множинної ендокринної неоплазії) з ураженням не тільки підшлункової залози, але й (гіпофіза), щитоподібної та паращитоподібних залоз, (наднирників). (Множинна ендокринна неоплазія I типу) (MEH-I) — успадковується за аутосомно-домінантним типом з високим ступенем передачі (приблизно у 50 % таких хворих цей синдром розвивається до 20 років). Розвиток (пептичних виразок), стійких до лікування, пов'язаний з підвищеним виробленням шлункового соку і, відповідно, (соляної кислоти) і ферментів.
Клінічні ознаки
Клінічними проявами захворювання є біль у верхній частині живота, яка має ті ж закономірності по відношенню до прийому їжі, що і при звичайній виразці дванадцятипалої кишки і шлунку, але відрізняються великою інтенсивністю і не піддаються противиразковій терапії (Н2-гістаміноблокаторами) та (інгібіторами протонного насосу / помпи).
Характерні інтенсивна печія і відрижка кислим. Важливою ознакою є проноси, обумовлені попаданням в тонкий кишечник великої кількості соляної кислоти і посиленням внаслідок цього моторики тонкої кишки та уповільненням всмоктування. Випорожнення рясні, водянисті, з великою кількістю жиру (стеаторея). Можливе значне зниження маси тіла, що характерно для злоякісної гастринемії. При синдромі Золлінгера — Еллісона спостерігають схильність до розвитку деструктивних процесів і ускладнень (перфорації і шлунково-кишкових кровотеч).
Виразки шлунка і дванадцятипалої кишки при синдромі Золлінгера — Еллісона не піддаються загоєнню навіть при тривалій відповідній терапії. У багатьох пацієнтів спостерігають явища (езофагіту), іноді навіть з виникненням виразок і звуженням стравоходу. Пальпаторно визначають виражену болючість у верхній частині живота, області проєкції нижньої частини шлунка, може бути позитивний симптом Менделя (локальна болючість в проєкції виразки). У разі злоякісного перебігу хвороби можливі пухлинні утворення в печінці й значне її збільшення.
Патогенез
(Гастрин) впливає на паріетальні клітини шлунка, зв'язується зі специфічними гастриновими рецепторами. Рецептори до гастрину є метаботропними, їх ефекти реалізуються через підвищення активності гормончутливої аденілатциклази. Результатом посилення аденілатциклазної активності в парієтальних клітинах шлунка є збільшення секреції шлункового соку, особливо соляної кислоти. Крім того, гастрин діє як трофічний фактор, спричинює гіпертрофію слизової оболонки шлунка, посилення її складчастості, функціональну гіперплазію залоз шлунка, головних і парієтальних клітин. Гіперсекреція гастрину, приводячи до гіперсекреції соляної кислоти і пепсину, сприяє розвитку множинних пептичних виразок шлунка і дванадцятипалої кишки, гастроезофагального (рефлюксу).
Зауважте, ! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
Діагностика
Диференційно-діагностичне значення при синдромі Золлінгера — Еллісона має дослідження рівня базального гастрину в сироватці крові і показників шлункової секреції з проведенням функціональних тестів із стандартизованим харчовим навантаженням або внутрішньовенним введенням секретину, (глюкагону), солей кальцію. Для синдрому Золлінгера — Еллісона, на відміну від звичайної виразкової хвороби, характерно значне підвищення рівня гастрину в крові (до 1000 пг/мл і більше) і величини дебіту вільної соляної кислоти (у 4-10 разів). Специфічним для синдрому Золлінгера — Еллісона є тест з секретином, в/в введення якого призводить до підвищення рівня гастрину у більшості хворих (при звичайних дуоденальних виразках його концентрація знижується). Аналогічний ефект спричинює навантажувальний тест з глюкагоном і глюконатом кальцію.
Нормальна секреція базальна шлункової кислоти становить менше 10 мг-екв / год, у той час як при синдромі Золлінгера — Еллісона це зазвичай більше 15 мг-екв/год.
Діагностику синдрому Золлінгера — Еллісона доповнюють інструментальними методами дослідження. Підозра на синдром Золлінгера — Еллісона може зумовити наявність множинного виразкового ураження і незвичайне розташування виразок, виявлене при (рентгенографії) шлунка і (ФГДС).
органів черевної порожнини та (комп'ютерна томографія) (КТ) дозволяє візуалізувати пухлину підшлункової залози, при злоякісній гастриномі можливо також значне збільшення печінки і наявність у ній пухлинних утворень.
Найбільш інформативним, але технічно більш складним методом діагностики синдрому Золлінгера — Еллісона є селективна абдомінальна (ангіографія) з визначенням рівня гастрину в панкреатичних венах.
Синдром Золлінгера — Еллісона диференціюють з часто (рецидивуючими) виразками верхніх відділів травної системи, (целіакією), пухлинами тонкої кишки, з гіпергастринемією при (гіпертиреозі), (гастриті), (стенозі пілоруса), В12-фолієводефіцитній (анемії).
Лікування
Радикальним методом лікування синдрому Золлінгера — Еллісона є повне видалення гастриноми.
Консервативне лікування при синдромі Золлінгера — Еллісона — застосовують препарати, що знижують виділення соляної кислоти: блокатори Н2- рецепторів гістаміну ((ранітидин), (фамотидин)), іноді в комбінації з селективними м-холінолітиками ((платифілін), (пірензепін)), інгібітори протонної помпи ((омепразол), (лансопразол)). Препарати можуть призначатися довічно за високого ризику рецидиву виразки, їх дози вищі, ніж при лікуванні звичайної виразкової хвороби і залежать від рівня базальної секреції соляної кислоти.
При злоякісному характері і неоперабельності гастриноми застосовується (хіміотерапія) (комбінація стрептозоцину, (фторурацилу) і доксорубіцину).
Примітки
- NDF-RT
- Zollinger RM, Ellison EH (1955). Primary peptic ulcerations of the jejunum associated with islet cell tumors of the pancreas. Ann. Surg. 142 (4): 709—23, discussion, 724—8. (doi):10.1097/00000658-195510000-00015. (PMID) 13259432.
- Page 192 in: Elizabeth D Agabegi; Agabegi, Steven S. (2008). Step-Up to Medicine (Step-Up Series). Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. (ISBN) .
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет